Современная психиатрическая клиника вполне установила, что у людей, страдающих эпилептическими припадками, в известном числе случаев, которые клиника называет генуинной эпи­лепсией, развивается вполне определенное изменение характера. Психическая картина этого эпилептического изменения характера настолько типична, что диагноз заболевания, в большинстве случаев, может быть установлен по одному статусу. Психиатры так описывают этот эпилептический характер: «Прежде всего, отмечается замедление усвоения восприятий и переработки внешних впечатлений, сужение умственного кругозора. Вследствие этого «я» приобретает несоответственно большое место в сознании, развивается особая внимательность к своему здоровью, бесконечные разговоры о нем, эгоистическое невнимание к чужим интересам и приторная нежность к родным. Речь отличается обстоятельностью, медлительностью, однообразием, изобилием ненужными подробностями со склонностью к нудным, выматывающим поучениям. Поведение обычно льстиво, часто наблюдается мелочная точность,, аккуратность, тщательное соблюдение внешних форм вежливости, необыкновенное пристрастие к внешнему порядку, доходящее до комизма, формализм и педантичность. В то же самое время больные легко раздражаются, склонны к злобным нападениям, аффектам гнева. Больные часто бывают крайне религиозны. Но религиоз­ность их также сухая, формальная, без смирения и сердечной теплоты, фарисейски самодовольная, ханжеская. Нередко при этом наблюдаются приступы тоски или страха с темными инстинктами разрушения и смерти, часто приводящие больных к попыткам к самоубийству и к нападениям с убийствами». Уже давно дана краткая и меткая характеристика таких больных: «с крестом в руке, евангелием на устах и с камнем за пазухой».

Нередко психика, близкая к эпилептической, является и врожденной и часто не сопровождается в этих случаях судорожными припадками; тогда говорят о врожденной эпилептоидной психопатии. По поводу этих психопатов Крепелин в своем учебнике говорит следующее: «нельзя отрицать, что встречаются психопа­тические личности, особенности которых заставляют думать об их близком отношении к эпилептическому вырождению. Это, во-пер­вых, некоторые раздражительные, мелочные, черезчур набожные педанты и, во-вторых, некоторые ограниченные, гневливые эмоционально-тупые грубияны. Дальнейший клинический опыт должен показать, насколько правильно в таких случаях говорить об «эпилептоидных психопатах».

П. Б. Ганнушкин полагает, что «эпилептоидную психопатию» характеризуют следующие качества: во-первых, крайняя раздражительность, доходящая до приступов неудержимой ярости; во-вторых, приступы расстройства настроения (с характером тоски, гнева, страха) и, наконец в-третьих, определенно выраженные моральные дефекты».

П. Б. Ганнушкин считает, что как психопатическую реакцию эпилептоидный психопат может давать: 1) картину большого двигательного возбуждения, буйства; 2) картину резкой тоски, 3) картину сумеречного состояния и 4) картину псевдодеменции. Близки к этим эпилептоидным психопатам и те, которых Крепе­лин описывает под названием «возбудимых психопатов» (Erregbаге), Шнейдер—«explosible», Братц и Лейбушер под назва­нием « аффект - эпилепсия», Баер — «impulsive Gewalttutige », Девенпорт—«violent temper». Это люди, которые по самому незначительному поводу развивают крайнюю эмоциональную реак­цию возбуждения,, «Kurzschlussreaktion», часто покушаются на самоубийство, склонны к нападениям на других, отличаются коле­баниями настроения, особенно в сторону депрессии и т. д. Осо­бенно интересно описание Братца, который говорит, что эти психопаты под влиянием психического возбуждения склонны не только к истерическим припадкам, но и к настоящим типичным эпилептическим. Крепелин причисляет к этой группе 1/3 всех своих психопатов и указывает, что у них обычно наблюдается ненадлежащее или запоздалое развитие и что неспособность пода­влять свои эмоции и управлять собой есть вообще особенность детского или недоразвитого субъекта.

Кроме того, к группе эпилепсии относится и целый ряд явлений, считавшихся эквивалентом судорожного припадка: дипсомания, периодически наступающие кратковременные состояния угнетения, периодические сумеречные состояния (Клейст), при­ступы сна (нарколепсии), головокружения, мигрени.

Кроме того, встречаются случаи эпилептических припадков, кото­рые не ведут к изменению характера, случаи так называемой «симптоматической» эпилепсии, связанной с грубыми органическими нару­шениями целости мозга, которые протекают без изменений характера. Недостаточно точное клиническое и патолого-анатомическое разграничение всех этих различных форм эпилепсии ведет, конечно, к значительным трудностям в выяснении наследственно-биоло­гической сущности сложного построения отдельных форм эпилеп­сии. Однако, прежде всего можно считать особым идиотипическим свойством самую наклонность к судорожным реакциям, хотя здесь придется принять во внимание, что эффекторная (двигатель­ная) часть нервной системы очень бедна и однообразна по сравне­нию с частью рецепторной: Шеррингтон образно сравнивает отношение системы рецепторов к системе выносящих путей — эффекторов с отношениями между широким отверстием воронки к ее вытечному отверстию. Благодаря этому, наклонность к судо­рожным реакциям (Krampffahigkeit) свойственна весьма широкому кругу людей; она, быть может, является одним из наиболее широко распространенных и наиболее примитивных способов защиты организма от многих внешних и внутренних вредностей. Поэтому-то мы видим судорожную "реакцию и как результат различного рода повреждений мозга (энцефалит, менингит, недоразвитие мозга, абсцессы, травмы и т. д.), и как результат внешних токсических влия­ний (алкоголь, инфекции: тиф, дифтерия, скарлатина), и как резуль­тат внутренних токсических моментов (эндокринные влияния, судо­роги при dementia praecox), и, наконец, как результат присутствия особых генных структур (наследственные болезни: амауротическая идиотия, туберозный склероз, миоклонус-эпилепсия, микроцефалия, мегалэнцефалия, генуинная эпилепсия, спазмофилический диатез). Однако, является несомненным, что все эти моменты далеко не всегда вызывают судорожные припадки: мы знаем, например, особенно из опыта последней войны, что далеко не все люди с травмой черепа имеют эпилептические припадки, при чем дело здесь идет, повидимому, не о разнице локализации ранения или его силы, а именно о внутренних конституциональных особенно­стях самого раненого: имеет он склонность к судорожным реакциям или нет. Бонгоффер, Гауптманн, Фогт считают, что и сифилитическая эпилепсия возникает лишь в том случае, если есть предрасположение к судорожным реакциям. Точно также думают Шредер и Фогт относительно «привычной эпилепсии пьяниц».

Со времен Гуслера считается установленным, что спазмофилический диатез и детские судороги не имеют с нозологической клинической точки зрения ничего общего с генуинной эпилепсией, однако, исследования Рюдина показали, что в то время как детские судороги в семьях маньякально-депрессивных больных поражают 14% всех братьев и сестер пробанда, в семьях эпилеп­тиков этот % выше 20. Таким образом, надо думать, что склон­ность к судорогам все же играет роль одного из компонентов тенуинно-эпилептической конституции.

Очень интересны также исследования, которые доказывают, что эпилептические припадки прежде всего связаны с наследствен­ной органической неполноценностью мозга. Так, Штейнер показал, что существует зависимость между леворукостью и эпи­лептическими припадками. Он нашел, что в семьях эпилептиков очень часты родственники—левши: из 91 эпилептиков правшей— 81 чел. = 89%! имели родственников левшей, в то время как в населении этот % равен 10—15%. Далее, в семьях левшей — по Штейнеру—эпилепсия встречается чаще, чем в семьях прав­шей: в 294 семьях левшей эпилептические припадки имели 4,1% всех членов, а в 273 семьях правшей не было ни одного эпилептика. Интересно, что многие авторы утверждают, что левши чаще встречаются среди мужчин; такое же утверждение, как известно, делается и относительно эпилепсии. По данным Джордана и Горста, а также Ремана ¹⁾, который исследовал 1740 случаев леворукости, леворукость наследуется как признак рецессивный, а потому возможно много случаев, когда ген леворукости остается латентным, чем и объясняется, что не все эпилептики левши. Однако, и здесь Штейнер среди 74 эпилептиков явную лево­рукость нашел в 13 сл.=17,6%, в 48 случ.=64,9% эпилептики, хотя и были правши, но в их генеалогии были обнаружены лево-рукие, т.е. вероятно ген леворукости здесь имелся, но был скрыт доминантным геном (гетерозита).

Такое же отношение существует по Штейнеру между эпилептическими припадками и различными дизартрическими расстройствами речи (заикание, картавость, шепелявость и т. д.) и ночным недержанием мочи, при этом эти дефекты также свидетельствуют о генетически неполноценном мозге. Брайант ²⁾, наблюдавший свыше 20000 случ. заикания, утверждает, что, по крайней мере, в половине этих случаев заикание имелось и у ближайших родственников больного.

Штейнер полагает, что и леворукость, и заикание часто возникают в одной и той же семье, и в этих именно семьях он часто встречал и эпилептиков. Как образец приведем такие семьи Штейнера:

I семья. О родителях неизвестно ничего особенного. Дети:

1—здоров, 2—заика, 3—левша, 4—эпилептик, 5—детские судороги, 6—здоров, 7—недержание мочи.

V семья. Дед по отцу—левша. Отец—левша. Дети : 1—здо­ров, 2—здоров, 3—левша и эпилептик, 4—здоров, 5—до 9-ти лет ночное недержание мочи, 6 судороги в 5 л. возрасте и т. д.

Девенпорт и Уик также в своей работе о наследственности эпилепсии отмечают связь эпилепсии с некоторыми формами врожденного слабоумия: эпилептики-родители часто (1 на 3) имеют слабоумных детей, а родители-слабоумные часто имеют детей эпилептиков (5 на 21).

Отмечают также, что в семьях эпилептиков часто встречаются лица с невыносливостью к алкоголю, что также свидетельствует об органической мозговой неполноценности таких субъектов.

Следует при этом отметить, что неполноценность эта, главным образом, моторная. Очень интересны наблюдения Фолланда, что при эпилепсии, даже в тех случаях, где вначале этой моторной недостаточности не замечали, она нередко резко проявляется при нарастании эпилептического слабоумия. Слабоумные эпилептики, по Фолланду, часто обнаруживают целый ряд моторных особенностей; у них наблюдается: наклонность к общей контрактуре мышц, втянутая в плечи голова, согнутые в коленях и с отведением ноги, походка с опорой на внутреннюю часть стопы, держание ложки за едой с отведенным локтем, во сне они часто принимают положение внутриутробного младенца. Все эти особенности напоминают моторные особенности обезьян и свидетельствуют о преобладании стволовых двигательных механизмов. Кнаппс определенно го­ворит, что моторные дефекты слабоумных эпилептиков часто похожи на картины псейдобульбарного паралича и дрожательного паралича, т. е. болезней экстрапирамидного генеза.

Если принять все это во внимание, сопоставить с тем, что эти эпилептические особенности имеют тенденцию к стойкому пребыванию в отдельных семьях, мы будем особенно близки к трактованию эпилепсии как генетического преобладания низших двигательных механизмов.

Эта моторная примитивность нередко связана и с примитив­ностью психической. Нодашер отметил, что 75% идиотов, 44% имбециллов и 25% дебильных детей имеют и моторную отсталость. До сих пор моторные особенности душевно-больных очень мало исследуются. Весьма вероятно, что преобладанию при душевных бо­лезнях примитивных психических механизмов в известных случаях— и особенно при эпилепсии—соответствует и примитивность моторики. При эпилепсии, впрочем, эта примитивная моторика бро­сается в глаза в самом судорожном припадке. И с этой особенностью (припадками) особенно легко соединяется эпилептоидный характер, но надо думать, что и другим психопатическим харак­терам (шизоидному, парноидному и т. д.) соответствуют свои виды примитивной моторики ³⁾.

Что касается эпилептоидных психопатов, то относительно на­следственных особенностей в их семьях имеются такие исследо­вания. Меггендорфер, исследуя генетические основы мораль­ного слабоумия, выделил группу аффект-эпилептиков. К этой группе он относит лиц, которые с раннего детства причиняют массу забот и трудностей своим воспитателям; они, еще будучи грудными детьми, беспокойны, у них трудно прорезываются зубы, они склонны к детским судорогам; позже они раздражи­тельны, злобны. Большей частью они достаточно умственно развиты, но эмоционально неустойчивы, искатели приключений; в связи с эмо­циональными переживаниями у них бывают головокружения, эпи­лептические припадки и даже petits inals, часто у них наблюдаются аффективные делирии и аффективные сумеречные состояния.

В семьях этих аффект - эпилептиков Меггендорфер не нашел никаких душевных болезней, не нашел и эпилепсии, однако аффект-эпилептические особенности стойко держались в нескольких поколениях, и Меггендорфер, поэтому, приходит к заключению, что аффект-эпилепсия представляет особый генотип.

Крепелин также для своих возбудимых психопатов нашел на­следственное отягощение душевными болезнями только в 4% (по Диму у душевно-больных это отягощение=18,1%) У душевно-здоровых=2,2%).

Девенпорт исследовал наследование раздражительного темперамента (violent temper) в 165 семьях, из них в 21 семье с этим темпераментом наблюдались также и случаи эпилепсии,, в 21 семье случаи маньякальных психозов, в 24 семьях—случаи истерии, в 25 семьях—случаи различных других психозов и в 74 семьях психозов не было.

В большинстве семей раздражительный темперамент наблюдался не у одного, а у многих лиц в семье, при чем были семьи, где он стойко держался все исследованные 3—5 поколений, например (зачернены лица с раздражит, темпераментом):

генеалогия

Иногда можно было проследить, как раздражительный темпера­мент двух различных генеалогий, в конце концов, имел общий источник, и передается через браки в другие семьи, например:

генеалогия

Вся эта семья высоко интеллигентна, во всех поколениях имеет профессоров высших школ. Психозов в этой семье не было.

В этих семьях случаев эпилепсии также не было. Таким образом, несомненно существует много семей, где эпилептоидный характер стойко наследуется, не сопровождаясь типическим прогредиентным слабоумием генуинной эпилепсии. Но, с другой стороны, и в семьях с генуинной эпилепсией мы видим много членов с чертами эпилептоидной психопатии. Ярким примером такой семьи является обширная генеалогия Ромера, в его генеалогии случаи генуинной эпилепсии развиваются на фоне семейных особен­ностей в виде своеобразного характера с приступами гневливости, вспышками двигательного возбуждения, периодического пьянства и случаев врожденного слабоумия. Вот эта генеалогия.

Также известен ряд семей, в которых и другие особенности, встречающиеся при генуинной эпилепсии, наследуются как самостоятельные моносимптоматические единицы. Так, Редлих, Вестфаль, Г. Фишер, Нормакк, ⁴⁾ описали семьи с державшейся в ряде поколений нарколепсией без случаев эпилепсии; Доббинг— Экономо описал 4 семьи с наел, державшейся дипсоманией без эпилептиков в семье, Клейст описал случай сумеречных эпизодических состояний у матери и сына и т. д.

Все это заставляет думать, что в генуинной эпилепсии принимает участие большое количество генных факторов, которые то «уществуют отдельно, то соединяются в большую группу (генуинная эпилепсия), то соединяются меньшими группами.

Блейлер считает, что «эпилептоидные характеры» представляют легкие формы генуинной эпилепсии. Нам кажется, что это не совсем точно: правильнее думать, что эти характеры «оставляют один из генных компонентов генуинной эпилепсии. Подобно тому как шизоид вовсе не есть легкая форма шизофре­нии, отличаясь от нее не только количественно, но и качественно (генетическую формулу шизофрении определяет присутствие генов ху, а шизоидные характеры — один только х или один только у), так и эпилептоидная психопатия отличается от генуинной эпиле­псии не только количественно. Для образования генуинной эпи­лепсии требуется присоединение к гену эпилептоидного характера для целого ряда генетических особенностей. Действительно, гене­тические исследования случаев генуинной эпилепсии показывают весьма сложное строение ее генетической формулы.

генеалогия

Гоффманнв 8 семьях, где один из родителей был эпи­лептик, ⁵⁾ среди 37 детей нашел лишь 3-х эпилептиков = 11,1%. Клаус, по сообщению Рюдина, в 55 семьях, где 1 родитель был эпилептик, нашел из 137 детей—13 эпилептиков = 9,48%. Тома Уолкер в 117 таких семьях на 280 живых детей нашел 22 эпилептика = 7,85%.

Исследование Рюдина относительно семей, где родители не были эпилептиками, но был эпилептик один из братьев или сестер, дало среди всех братьев и сестер всего y 2—2% эпилептиков.

Все это свидетельствует о рецессивности генуинной эпилепсии и при этом рецессивности полигенной. Надо думать, что в эпи­лептической генной формуле принимают участие не менее 3-х, а, вероятно, и ббльшее число генов. Рецессивность генуинной эпилепсии принимают Ромер, Иоргер, Гоффманн, Штромайер, Сименс, Фолланд, Шнелль и др.

Хотя генетических исследований генуинной эпилепсии еще очень недостаточно, мы, принимая во внимание сказанное выше, можем думать, что здесь так же, как и при шизофрении, эпилептоидный характер играет роль одной из составных частей ее генетического лдра. Имея в виду, что в семьях эпилептиков встречается, помимо гневливораздражительных типов, как это указывал уже и Крепелин, также мелочные педанты, мы в параллель с шизофренией гипотетически можем предположить, что генуинный эпилептический характер, как и шизофренический, складывается из двух эпилептоидных компонентов: стенического, склонного к гневным вспышкам возбуждения, злобноактивного «аффект-эпилептического» и астени­ческого — со склонностью к педантизму, с несколько замедленной восприимчивостью ⁶⁾ мысли, Haftenbleiben (прилипчивость к опре­деленным формам мысли и поведения) и льстивости. Однако, это предположение, конечно, требует еще подтверждения.

Помимо того, для появления генуинной эпилепсии требуется известная органическая неполноценность двигательных механизмов и склонность к судорожным припадкам. В согласии со Штейнером и мы в своих семьях генуинных эпилептиков, помимо лиц с эпилептоидным характером, находим много заик, левшей, врожденно-слабоумных и т. д. Рюдин также среди братьев и сестер генуинных эпилептиков нашел гораздо больше врожденных слабоумных, чем среди братьев и сестер маньякально-депрессивных больных. Что касается прогредиентнооти течения генуинной эпилепсии, то мы и здесь, по аналогии с шизофренией, думаем о паратипических влияниях, возможность действия которых, однако, обусло­вливается эпилептическим предрасположением.

Ввиду сложности ядра генуинной эпилепсии вполне естественно, что при расщеплении и различных комбинациях отдельных частей ядра могут получаться весьма разнообразные формы: и чистые эпилептоидные характеры без прогредиентности (аналог шизоидам) с возможностью психологически понятных реактивных психозов, и формы врожденного слабоумия (надо бы здесь особенно обратить внимание на двигательные дефекты), и формы чистого судо­рожного припадка, и спазмофилический диатез.

Замечательный пример расщепления сложного комплекса генуинной эпилепсии на более простые составные части в последую­щих поколениях приводит Обергольцер. В его семье мы видим в первые двух поколениях генуинную эпилепсию (3 случая стипич. эпилейтич. слабоумием); уже во втором поколении мы видим эпи­лептика, у которого судороги прекратились в 38 лет и остались только «приступы головокружения», видим случаи детских судорог; в третьем поколении взамен припадков мы видим случаи легких сумеречных состояний и головокружений, а в четвертом поколении только детские судороги. Таким образом, в этой семье, как следствие расщепления, мы видим как бы «регенерацию» семьи. Кроме того, на этой генеалогии по ходу расщепления видно, как из сложного генного комплекса генуинной эпилепсии выделяются постепенно (путем рас­щепления) менее сложные: сумеречные состояния, головокружения и еще менее сложные—детские судороги без дальнейших последствий для здоровья. Вот эта генеалогия Обергольцера.

Аналогия между генуинной эпилепсией и шизофренией так велика, что некоторые авторы говорят о связи эпилепсии с шизоид­ной конституцией. Гоффманн, например, указывает, что в генеа­логии Ромера много шизоидных характеров. Несомненно также, что в некотором числе случаев шизофрении наблюдаются эпилеп­тические припадки. Однако, наш опыт говорит, что при более ограниченном понимании «шизоидности» и при внимательном харак­терологическом анализе эпилептической семьи шизоиды встречаются среди эпилептических семей вовсе не часто, а случаи ясно выра­женной шизофрении представляют здесь исключительное явление, гораздо более редкое, например, чем в семьях с маньякально-депрессивным психозом.

Часто представляются, конечно, большие трудности дифферен­циации некоторых видов эпилептоидных психопатов от шизоидных: астенических эпилептоидов с замедленной восприимчивостью от апатичных, аутистических легких шизофрении, и аффект-эпилептиков от раздражительных экспансивных шизоидов, но дальнейшее уточ­нение описания свойств этих различных по существу типов при посред­стве генеалогического генетического анализа должен выяснить дело. Риттерсгауз указывает, что эпилепсия часто комбинируется с м.д. психозом, но другие авторы категорически отрицают это. Здесь основой ошибки, повидимому, является то, что часто вся­кие периодические колебания настроения относят к м.д. психозу, но основной чертой м.д. психоза является длительность коле­бания настроения, а отнюдь не колебание настроения вообще (не периодичность), которая присуща всем вообще психическим состоя­ниям, в том числе и эпилепсии.

Среди эпилептоидных психопатов, а также и среди эпилептиков, мы часто находим лиц с наклонностью к сутяжничеству (Streitsilchtigen), бродяжничеству, запойному пьянству. Все эти формы социального отношения к окружающему миру могут быть выражением самых разнообразных конституций и при более глубоком изучении генетической их основы выясняется их глубинная сущность.

генеалогия

Сутяжничество, например, как мы говорили, может быть и результатом экспансивной шизоидности и аффект-эпилептической экспан­сивной раздражительности и результатом параноидных моментов. Дело внимательного анализа выяснить принадлежность каждого отдельного случая к тому или иному конституциональному кругу.

В заключение, позволю себе сказать несколько слов по поводу широко распространенного мнения о происхождении эпилепсии вследствие алкоголизма родителей. Ваушкун, под руководством Рюдина, произвел исследование потомства большого числа алкоголиков и не нашел среди них эпилептиков. Очевидно, мнение это составилось потому, что в семьях эпилептиков, особенно эпилептоидных стенических психопатов, случаи алкоголизма часты, действи­тельно, о чем свидетельствует и исследование Рюдина, но здесь алкоголизм есть следствие особенностей характера, а не наоборот.

Помимо случаев генуинной эпилепсии, генетическое ядро которой, как мы видим, очень сложно, существуют формы с судорожными припадками, зависящие от менее сложных генетических ядер. Например, Люндборг исследовал наследственность миоклонус-эпилепсии, где наследование идет по типу моногибридной рецес­сивности; также генетически просто, повидимому, и ядро туберозного склероза. Эти формы не связаны с особенностями характера.

Таким образом, мы видим, что в группе эпилепсии объединяется большое число различных генов: они могут то соединяться, то расщепляться, давая разные клинические формы. Спаяны ли все эти формы каким-либо единым геном? Маньякально-депрессивную (циклоидную) группу, также очень разнообразную, объединяет присутствие доминантного циклоидного фактора. Есть ли такой фактор в группе эпилепсии? Быть может, это фактор склонности к судорожным реакциям? Но по-видимому, таких факторов не один только, т. к. и при миоклонус-эпилепсии есть судороги, но этот фактор простой и не расщепляется, а кроме судорог он содержит еще и другие особенности, которых нет при других формах эпилепсии.

Во всяком случае, какое-то родство факторов, объединяющихся в различные эпилептоидные группы, существует, но выяснить в чем это родство — дело дальнейших исследований.

1) Цитир. по Гэтсу. Наследственность и евгеника. Русск. дерев. Изд. «Сеятель». Ленинград 1926.

2) Цитнр. по Гэтсу.

3) М. О. Гуревич говорит о примитивности моторики шизоидов. Клейст говорит о персеверациях,стереотипиях, ригидности как особых видах акинезов или гйперкинезов. И с этой стороны в высокой степени интересно найти своеобразную моторику при каждой из наших конституций. Но в эпилепсии дефекты моторики выступают на первый план.

4) Цитир. по Kleist. Episod. Dammerzustande.

5) Всюду дело идет о генуинной эпилепсии с измен. характера.

6) Правильнее, здесь страдает не восприимчивость, а эффекторная часть — обнаружение восприятий во вне.