Вторая лекция.

Судорожные припадки, вертижи, ларвированная эпилепсия. Патологическая физиология.

Господа!

С началом припадка эпилептик бледнеет, издает громкий крик, теряет сознание и падает. Он может рухнуть на землю, в воду, в огонь, на острые, режущие предметы — словом, там, где в данный момент находится. Мускулы его лица в это время сокращены, голова слегка повернута в одну сторону и наклонена в противоположную, челюсти сжаты, зрачки расширены, глаза закатываются кверху, конечности напряжены, из него изливается струя мочи и изгоняются газы и каловые массы. Эта последовательность симптомов составляет тоническую фазу приступа.

Затем, по прошествии трех-четырех секунд, лицо начинает дергаться, челюсти — стучать одна о другую, язык, просовывающийся между зубными арками, жестоко прикусывается, на губах появляется пенистая, окрашенная кровью слюна, вытекающая наружу из уголков рта. В это же время начинаются судорожные толчки конечностей, вначале более выраженные на одной из сторон: больной бьется, лицо его, до того бледное, набухает и лиловеет; сфинктеры расслабляются и также не удерживают мочу и твердые экскременты — но уже вследствие иной, чем в первую фазу, причины; дыхание делается шумным, храпящим, стерторозным; одышка утихает лишь исподволь, постепенно. Это клоническая фаза припадка.

Потом все довольно быстро заканчивается. Больной, еще оглушенный, поднимает голову, оглядывается по сторонам, трет или трясет на себе одежду, производя это машинальными, автоматическими движениями. Держится он так, будто не имеет ни малейшего представления о том, что с ним произошло, и ни о чем бы не догадывался — если бы не лежал на земле, в одежде, покрытой грязью и пылью, если бы не разбитость, которую в это время испытывает, и не старания окружающих его людей, пытающихся поднять его и привести в чувство.

Бледность лица в начале припадка не является следствием анемии головного мозга, как думали прежде, — это результат возбуждения вазомоторных нервов лица: сосуды головного мозга при этом отнюдь не сокращаются, а напротив, испытывают жестокое расширение — об этом свидетельствуют офтальмологические исследования глазного дна, которые удалось провести во время приступа.

Одна из больных, которую я смог обследовать таким образом, обнаруживала в начале припадка совершенно отчетливое переполнение сосудов глазного дна кровью. При каждом припадке кровь резко, как бы нагнетаемая поршнем, вбрасывалась в сосуды сетчатки, менявшие в этот момент свою окраску. Отведение глазных яблок кверху, скрывающее зрачок за верхним веком, делает такое исследование затруднительным, но мой ученик, г-н Briant, смог несколько раз засвидетельствовать названный мною факт, наблюдая его у больной эпилепсией девочки: некоторые из вас, возможно, видели ее здесь в прошлом году. Частота вертижей доходила у нее до четырех-пяти в час, они сопровождались подергиванием лицевой мускулатуры: приливы крови к сетчатке глаза были у нее настолько сильны, что привели к образованию маленьких расширений сосудов типа варикозных, делающихся заметными во время приступа. Чтобы удостовериться в существовании данного феномена, я, используя свойство абсента (полынной водки) вызывать судорожные припадки, провел серию экспериментов на собаках: они подтвердили то, что мы наблюдали у наших пациентов (Magnan. Recherches sur les centres nerveux, p. 101 и следующие).

He отождествляя абсентовую эпилепсию с эпилептической болезнью, нельзя однако не признать полного сходства наблюдающихся при обоих состояниях судорожных припадков. Действительно, приступам той и другой свойственны одни и те же кардинальные признаки: потеря сознания, чередование тонической и клонической фаз, неудержание мочи и кала, прикус языка, стерторозное дыхание и оглушенность, иногда — спутанность сознания после их завершения. Такая общность симптомов позволяет предположить, что в мозговых центрах в обоих случаях происходят в высшей степени сходные патологические процессы.

Производя отверстия в черепах экспериментальных собак, которым я вводил абсентовый экстракт, я смог констатировать, что первая фаза вызванного абсентом припадка, соответствующая тоническому сокращению мышц и потере сознания, всегда сочетается с мгновенно наступающим и выраженным отеком головного мозга.

Крик больных, падающих в припадке, не является, как могут предположить некоторые, выражением эмоций: его не надо смешивать с возгласами, издаваемыми в той же ситуации отдельными больными — как это имело место, например, у одной больной, которую мы вскоре будем разбирать с вами и которая звала мать за секунду до утраты сознания. Интересно отметить, что у ее сына, также больного эпилепсией, имеется точно такая же аура. Обычный припадочный крик больных физиологичен: он является результатом удлиненного судорожного изгнания воздуха через спазматически стиснутые голосовые связки.

Не лишен интереса механизм, вследствие которого голова наклоняется в сторону, противоположную ее повороту. Эта позиция обусловлена доминирующим сокращением одной из двух кивательных мышц; симулянты, плохие анатомы, не зная действия этой мышцы, наклоняют голову и поворачивают лицо в одну сторону. Позвольте мне напомнить в связи с этим историю, рассказанную Trousseau (Clinique medicale de l H6tel-Dieu, t. II, p.90). Esquirol полагал, что опытный врач не может не распознать симуляцию эпилепсии, но и его ввели в заблуждение и вот при каких обстоятельствах. «Однажды, пишет Trousseau, после обхода в Шарантонской клинике, мы обсуждали эту тему с ним и с г-ном Кальмейем. Вдруг Кальмей падает на ковер, охваченный тяжелейшей судорогой; Эскироль после минутного наблюдения за ним оборачивается ко мне и говорит: «Бедный малый, у него же эпилепсия!» Только он закончил эту фразу, как Кальмей встал, спрашивая у него, верит ли он по прежнему, что эпилепсию невозможно симулировать». У себя в отделении мы несколько раз наблюдали хорошо известного многим из вас больного, способного имитировать эпилепсию в совершенстве; самое удивительное в его случае — это то, что больной и в самом деле эпилептик, но не знает этого. Так вот, в каждом из симулируемых им припадков он, в отличие от настоящих, наклоняет голову и поворачивает лицо в одну и ту же сторону.

Как нетрудно предположить, сердце не остается в стороне от столь многоликих физиологических проявлений приступа. Прямая связь его деятельности с давлением крови позволила мне, с помощью кимографа Ludwig и полиграфаMarey, составить более полное представление об изменениях кровообращения, наблюдающихся в течение судорожного припадка.

Я покажу вам сейчас две кривые, демонстрирующие подъем кровяного давления в тоническую фазу, соответствующий учащению биений сердца; затем в клонической фазе, когда появляются большие движения конечностей, частота сердечных сокращений замедляется — и настолько значительно, что полный сердечный цикл, его систола и диастола, занимает время от 6 до 8 раз большее, чем в исходном состоянии. По окончании приступа обычный сердечный ритм возвращается — лишь в течение непродолжительного времени сохраняется увеличение частоты и наполнения пульса, как это бывает у здорового человека после выполнения им большой физической нагрузки.

У собаки-грифона, однолетки весом 13 кг, введение 20,0 абсентового экстракта в правую бедренную вену вызывает в течение 10 минут судорожный приступ (Magnan. Communication faite a la Societe de Biologie le 14 avril 1877.). Если соединить с правой каротидой патрубок, наполненный раствором бикарбоната соды, препятствующим свертыванию крови, и этот последний — с манометром и пишущим устройством, то прибор будет регистрировать давление крови в каротидах и пульсацию сосудов — или сердечные сокращения, чьим отражением она является. Второй рычажок, соединенный с остающейся свободной левой задней лапой, записывает судорожные проявления припадка со всеми их характерными особенностями. Оба писчика работают синхронно и надежно фиксируют как циркуляторные сдвиги, так и моторные феномены, наблюдаемые в разные фазы приступа. Изучение кривых позволяет проследить два ряда явлений одномоментно. Вначале, во время тонической фазы, которая в этом опыте длится 10 сек, мы видим по одной из кривых, что давление в каротидах держится на 17 см ртутного столба — поднявшись на этот уровень с 14-ти. В этом же периоде частота биений сердца увеличивается, а амплитуда и длина сократительной волны уменьшается: это соответствует своего рода тетанизации сердца, систолические и диастолические фазы которого делаются более частыми и короткими и сердце в течение всей тонической фазы остается в частично сокращенном состоянии.

Другая кривая, расположенная параллельно и выше первой, обнаруживает в том же, тоническом, периоде приступа тетаническое сокращение скелетной мускулатуры: сокращения в них так многочисленны и быстры, что их запись, представляющая собой, на самом деле, очень частую и мелкую пилу, выглядит прямой линией. Мышечные толчки затем укрупняются, удлиняются во времени, становятся клоническими: кривая представляет собой теперь острые подъемы, отвесные спады, пики все большей протяженности, соответствующие наблюдаемым в течение второго периода клоническим судорогам.

Длительность клонической фазы — примерно 30 сек, она сменяется полным мышечным расслаблением, которое графически выражается правильной прямой линией. В течение всего клонического периода на нижней кривой прослеживается снижение давления в каротидах: с 17 см оно сходит до 7 см ртутного столба, затем поднимается вновь, достигает 15-ти и спускается до 14-ти, что соответствует обычному давлению животного. Кроме давления крови, кривая сообщает и другие чрезвычайно интересные данные о работе сердца, аналогичные полученным прежде с помощью кимографа Ludwig, а именно: во вторую фазу приступа биения сердца замедляются до такой степени, что полный сердечный цикл совершается за время в 7-8 раз большее исходного, но затем нормальный рабочий ритм возвращается: это подтверждается кривой, показывающей большие волны, связанные с дыханием, и малые, соответствующие сердечным выбросам.

Из этих опытов следует, что в течение тонической фазы эпилептического приступа давление крови поднимается: полутетанизированное сердце бьется с большей частотою; в клоническом периоде, напротив, сердечные сокращения урежаются, систола и диастола совершаются чрезвычайно замедленно, затем возвращаются к исходному ритму. Эти два противоположных состояния сердца в тонической и клонической фазах заставляют предположить наличие двух разных механизмов смерти больных вследствие сердечной причины, если таковая случается во время эпилептического припадка: в тоническом периоде — это тетанос сердца, останавливающий кровообращение, во втором — острая недостаточность мозгового кровотока, синкопа, с теми же последствиями. В соответствии с тем, умер ли больной в первую или вторую фазу приступа, на вскрытии находят сердце в состоянии полной систолы, без крови в полостях и как бы спазмированное, или же, в диастоле, расслабленное, переполненное кровяными сгустками.

При приступе эпилептической болезни мышечные судороги совершенно схожи с теми, что наблюдаются при абсентовой эпилепсии. Поскольку положение это некоторыми оспаривается, я хочу предложить вашему вниманию другую кривую, полученную г-ном Briant во время приступа у 16-летнего больного-эпилептика.

Датчик миографа Marey был установлен у него на грудинно-ключично-сосцевидной, или кивательной, мышце. Сравнивая обе кривые, вы находите, что они совершенно одинаковы. Эта запись свидетельствует еще и о том, что судороги во время приступа не ограничиваются одними конечностями, но охватывают и другие мышцы тела. У человека, как и у собаки, во время тонической фазы движения очень быстры и обладают малой амплитудой; в следующей фазе перепады кривой урежаются и делаются все более размашистыми — чтобы в последующем постепенно уменьшиться в амплитуде и затем полностью прекратиться. Малые зубцы, наблюдающиеся в конце приступа, обязаны своим происхождением биению каротид, передающемуся на датчик через толщу кивательной мышцы.

Я уже говорил, описывая приступ, что конечности в тонической фазе сокращаются почти всегда неравномерно, с преобладанием одной из них или всей стороны тела. Наблюдая эту картину, можно с уверенностью предсказать, что в следующей фазе припадка в тех же конечностях и на той же стороне тела будет наблюдаться преобладание также и клонических судорог. Нетрудно понять, что иначе и быть не может. Исследуя ауру, мы видели, что этот феномен действует на узко ограниченном участке мозга — соответственно этому двигательная зона мозга в начале судорожного приступа не может быть вовлечена в него строго равномерно: некоторые ее участки будут возбуждены в большей степени, чем другие, и это будет отражено в преобладании судорог в тех или иных конечностях. В эпилептоидной фазе большого истерического припадка, напротив, судорожные движения совершаются равномерно с обеих сторон и с равной энергией во всех членах.

Надо подчеркнуть еще раз, что тазовые недержания имеют в разные фазы приступа различные механизмы: это, в первом периоде — тоническое сокращение мышц эвакуаторных органов, изгоняющее содержимое из гладкомышечных резервуаров, во втором — простое расслабление сфинктеров, приводящее к неудержанию мочи и кала.

Пенистая слюна припадочного больного образуется вследствие взбивания кровянистого секрета во рту толчками судорожно выдыхаемого воздуха.

Трудно переоценить значение двух существеннейших признаков болезни, часто помогающих диагностировать это ужасное страдание: прикуса языка, обнаруживаемого по пятнам крови на подушке, и мокрых от мочи простыней, которые больные находят у себя утром и которым не могут дать удовлетворительного объяснения.

Так как большая часть больных эпилепсией пребывает в неведении относительно своего заболевания и не сохраняет о нем воспоминаний, поскольку они не в состоянии рассказать о своих приступах — особенно, когда те случаются с ними ночью, при сборе сведений почти всегда приходится обращаться к семье и близкому окружению больного. Припадки могут случаться только ночью и выдавать себя пароксизмами храпа, являющегося частым послеприступным феноменом болезни.

Припадки обычно однократны, но могут развиваться и сериями, последовательностями из нескольких, находящих один на другой, приступов, которые Trousseau называл черепичными. В таких случаях, как это убедительно показали Charcot и Bourneville, всегда повышается температура тела. Последнее, как вы понимаете, является важным дифференциально-диагностическим признаком. Charcot и Bourneville различают два типа таких состояний: один «судорожный», другой «менингитический» — последний, если длится достаточно долго, может представлять собой опасность для жизни больного/

Вертиж. — Это частое, иногда единственное проявление болезни. Характерный его признак — ограниченные, локализованные в определенном участке тела, обычно — в мышцах лица, судороги, сопровождающиеся, однако, полной потерей сознания. Это, как видите, стертый, абортивный судорожный приступ, сочетающийся иногда с непроизвольным мочеиспусканием. Последствия его могут быть такими же, как у большого судорожного припадка: эти приступы далеко не так безобидны, как можно было бы посчитать на основании их относительно скудной симптоматики. Интеллектуальные расстройства при этой форме преобладают, моторная же сфера задета незначительно: если больной сидит, то он не падает, иногда даже стоя он успевает опереться о что-нибудь и предупредить падение. Более всего поражает в таких случаях удивление, которым больной встречает помощь, оказываемую ему сторонними лицами: он не способен дать ей объяснение и может находиться в это время в состоянии послеприступного бреда, к которому мы еще вернемся.

Абсансы. В абсансах приступ еще более сужен в своих внешних проявлениях: он сводится к вертижу, в котором двигательные расстройства полностью отсутствуют и который ограничен одной потерей сознания. Больной, занятый каким-то трудом, вдруг роняет предмет, который держит в руках, прекращает свои занятия и возвращается к ним лишь через несколько секунд, возобновляя прерванную деятельность там, где ее оставил. Таков абсанс.

Что же касается изолированного бреда эпилептиков, то есть, такого, которому не предшествовало ни одно из описанных выше двигательных проявлений болезни, то он составляет сущность того, что называют ларвированной эпилепсией. Пространственная локализация функций в коре головного мозга хорошо объясняет, почему эпилептический разряд, ограничивающийся, например, лобными долями, приводит к одним интеллектуальным расстройствам: такой же импульс, не выходящий за пределы передней и задней передних извилин (которые, в сочетании с парацентральными дольками, составляют, как известно, моторную зону), проявляется одними двигательными расстройствами.

Посредством такого же механизма электрическое возбуждение мозговой коры собаки производит, как вы видели в опытах г-на Franck, судороги в соответствующих конечностях животного.

Когда у человека разряд распространяется более кзади, к теменным и затылочным долям, к угловой или височной извилинам, он порождает сензорные феномены: галлюцинации слуха, зрения, обоняния или расстройства общей чувствительности. Здесь кроются богатые возможности для изучения локализации мозговых функций: в тот день, когда наши методы исследования позволят надежно локализовать первичный очаг поражения в церебральной коре эпилептика, мы сможем определить функцию того или иного ее участка, сверяясь со свойствами исходящей из него ауры.

Господа! Вы ознакомились с характером эпилептических припадков, с этими столь драматичными проявлениями большого судорожного невроза, чье внезапное развитие застает больного врасплох в самых непредвиденных обстоятельствах: поскольку оно не связано с обстановкой, в которой больной находится. Даже если бы мы научились вызывать его, мы, конечно же, воздержались бы от этого, так как эпилептический приступ далеко не безопасен для больного. Тем охотнее продемонстрирую я вам сейчас приступ большой истерии — напротив, легко провоцируемый и для больной безвредный.

Матильде М… 22 года; в детстве у нее судорожны приступов не было, но в возрасте 12 лет она начала страдать пляской святого Ги некоторое время спустя у нее появились истерические припадки, постепенно возрастающие в частоте и силе. Ее повторно лечили в Salpetnere в связи с различными истерическими состояниями и среди прочего — по поводу контрактуры плеча, выявившейся после приступа. В течение 18 месяцев у нее не наблюдалось каких-либо расстройств, затем, в октябре 1880г, она поступила в отделение в связи с маниакальным возбуждением, развившимся в промежутке между участившимися в это время приступами За несколько дней до этого она перенесла выкидыш, который относит за счет примененных маточных средств, но на деле он, видимо, был обусловлен сифилисом, которым она заразилась за несколько месяцев до случившегося. Вы и сегодня можете констатировать у нее наличие эпилептогенных зон: чуть ниже левого яичника и на уровне последнего грудного и первого поясничного позвонков сзади. Ее нетрудно усыпить, фиксируя на чем-нибудь ее взгляд, и вызвать каталепсию, возбуждая сетчатку ярким светом — например, магнезиевой вспышкой В сомнамбулическом состоянии она обнаруживает повышенную мышечную возбудимость, в каталепсии у нее можно вызвать то, что Braid называет суггестией.

Вы видите, что простого давления на эиилептогенные зоны этой больной достаточно, чтобы вызвать у нее большой истерический припадок с его четырьмя очерченными, описанными Charcot фазами: первая, эпилептоидная, представляет собой полную имитацию большого эпилептического припадка с тоническими и клоническими судорогами, стерторозным дыханием и с постепенным разрешением приступа.

Не останавливаясь на странном звуке паровозного поршня, который издает наша больная, ни на свистке, которым она как бы оповещает о приближении поезда, я хочу привлечь ваше внимание к тем различным страстным позам, которые она затем принимает и которые находятся в тесной связи с испытываемыми ею при этом галлюцинациями одного из чувств или нескольких. Вы видите, как игра ее лица, полная живости и экспрессии, наглядно отражает характер и окраску этих галлюцинаций, то приятных для больных, то отвратительных. Изучая именно такие, доступные провоцированию расстройства, начинаешь лучше понимать и объяснять себе неожиданность, спонтанность импульсивных и иных обусловленных болезнью актов душевнобольных при заболеваниях, в картине которых преобладают галлюцинации. Столь трудное для нашего понимания состояние психического автоматизма, в котором сознание и память отчуждаются от больного, видимо, очень близко примыкает к эпилептическому. Эпилептический разряд, согласно теории Jackson, парализует на время влияние одного или нескольких высших нервных центров: подавление их регулирующих функций высвобождает нарастающую автоматизацию поведения. Вот почему я настаивал на показе этой больной. Чтобы остановить ее приступ, достаточно нажать на область яичника: мы могли бы оборвать течение припадка на любой стадии его развития — они все доступны внешнему воздействию. Мне не нужно говорить вам, что можно сколько угодно нажимать на область яичников больной эпилепсией, никак не влияя при этом на течение приступа.