Многими исследователями наличие в картине дебюта юношеской шизофрении гебоидных проявлений расценивалось как показатель неблагоприятного течения болезни [Сухарева Г. Е., 1937; Шмаонова Л. М., 1968, и др]. В то же время, уже в первом клинико-эпидемиологическом исследовании в этом плане, проведенном А. Н. Поповой и Л. М. Шмаоновой (1969), было показано, что прогноз гебоидных состояний при юношеской шизофрении различен и зависит от структуры синдрома и степени выраженности негативных расстройств на инициальном этапе
болезни. В современной психиатрической литературе все чаще встречаются мнения в пользу высказанного Е. Bleuler (1920) положения о неоднородности различных синдромологических понятий, их существенных различиях в рамках отдельных форм течения психических заболеваний, в частности шизофрении [Снежневский А. В., 1955; Сухарева Г. Е., 1959; Жислин С. Г., 1960; Морозов В. М., 1967; Наджаров Р. А., 1967, 1969, и др.].
Проведенное клиническое сопоставление проявлений гебоидного состояния при различных формах шизофрении выявило определенную зависимость формирования клинической картины гебоидных расстройств от степени прогредиентности процесса. Исследование показало, что гебоидный синдром — это сборная группа состояний, которая не может рассматриваться как прогностически единое клиническое понятие, поскольку несет неодинаковую информацию о дальнейшем течении заболевания. Как оказалось, различия клинических вариантов гебоидного состояния определяются разным соотношением в его структуре, собственно его продуктивных расстройств (т. е. видоизмененных до патологического уровня психических пубертатных свойств), и специфических для шизофрении негативных симптомов и аффективных нарушений. Поэтому решение прогностических вопросов нужно строить не только на факте наличия гебоидного синдрома вообще, но путем определения того или иного имеющего качественные отличия его варианта. В клинически наиболее завершенном виде гебоидное состояние при малопрогредиентном течении шизофрении представлено в ее основной группе — при затяжных пубертатных гебоидных приступах (аффективно-гебоидный и «чисто» гебоидный варианты). Здесь оно сохраняет наибольшую связь своей психопатологической структуры с психическими свойствами переходного пубертатного возраста. При прогредиентных же формах течения шизофрении гебоидный синдром предстает в резко видоизмененном виде и по существу утрачивает свойства, позволяющие определять это состояние как гебоидное. Клинические проявления его крайне бедны, по сути выступают лишь в виде расстройства влечения и представляются наиболее атипичными по отношению к психологическим свойствам пубертатного возраста.
В прогностическом плане в отношении прогредиентности процесса и, следовательно, степени выраженности негативных расстройств описанные нами клинические варианты гебоидного состояния можно в направлении нарастания тяжести расстройств расположить в следующем порядке: аффективно-гебоидное состояние, «чисто» гебоидное состояние, редуцированно-гебоидное состояние и дефектно-гебоидное состояние. Такому порядку соответствует и преобладающий характер отдельных психопатологических симптомов при этих вариантах гебоидного синдрома, которые, хотя и относятся к психопатоподобному уровню расстройств, но соответственно степени их «утяжеления» обнаруживают динамику от сверхценных образований с одержимостью до нарушения влечения с характером их усиления, затем расторможения и далее непреодолимости, а впоследствии принимают характер стереотипии или импульсивных поступков.
Прогностические различия гебоидных состояний определялись также и их неодинаковой клинической сущностью. При пубертатных гебоидных приступах развернутый гебоидный синдром (варианты аффективно-гебоидного и «чисто» гебоидного состояния) выступал в структуре пролонгированного приступа и его психопатологические проявления были выражением активного течения болезни, носили «генерализованный» характер, охватывая все стороны поведения больного. При вялотекущей гебоидофрении гебоидное состояние (вариант редуцированно-гебоидного состояния) можно было рассматривать скорее как результат возрастной динамики вялого течения. Степень генерализации патологического процесса здесь выступала в более ограниченном виде, поэтому форму патологического симптома принимал по существу только один из признаков «пубертатного» поведения больного, выступая в виде сверхценности или нарушения влечения при сохранении лишь в утрированном виде остальных свойств пубертатной психики. Причем, чем на более дефектном фоне развивалось гебоидное состояние у этих больных, т. е. чем более были выражены у них предшествующие изменения личности в виде эмоциональной бедности, недостатка психической активности, замкнутости и отгороженности от окружающих, тем отчетливее редуцированно-гебоидное состояние сближалось по своим проявлениям с симптоматикой псевдогебоидного состояния при злокачественно текущей шизофрении, хотя и не достигало той степени шизофренического слабоумия, которое было определяющим в картине дефектно-гебоидного состояния.
Из всего изложенного становится особенно важным учет структуры и динамики гебоидного состояния, которые помогают в установлении общепатологических закономерностей болезни в каждом случае. На примере различных вариантов гебоидного состояния становится очевидным, что констатация какого-либо одного признака гебоидного синдрома, в частности нарушения влечения, не несет еще прогностической информации. Необходима оценка в первую очередь структуры гебоидного синдрома в целом и характера отдельных гебоидных проявлений (например, нарушения влечения могут выступать то в виде простого подражания, то в виде расторможения свойственных данному возрасту и в норме влечений, или же принимать вид неодолимых стремлений, а в некоторых случаях становиться импульсивными).
Важно не только учитывать степень тяжести отдельных симптомов, но и степень генерализации патологического состояния. При варианте развернутого гебоидного состояния, выступающего в клинической картине затянувшегося пубертатного шуба, хотя динамика гебоидных расстройств идет от психопатоподобных проявлений до сверхценности влечений и далее к стереотипиям и импульсивным поступкам, однако уровень расстройств остается постоянно неглубоким, ограничивается регистрами аффективных и психопатических проявлений. А при злокачественно текущей шизофрении импульсивный характер влечений в структуре псевдогебоидного состояния сочетается с полиморфизмом проявлений более глубоких по уровню бредовых и кататонических расстройств, т. е. выступают уже в рамках более сложного синдрома, свидетельствующего о большей глубине нарушения психической деятельности и большей прогредиентности процесса.
Однако было бы неправильно прогноз гебоидных состояний однозначно ставить в зависимость только от темпа развития процесса и глубины поражения психической деятельности. Не меньшее значение имеют и биологические свойства головного мозга, степень зрелости мозговых структур ко времени начала болезни. Взаимоотношение между деструктивными тенденциями заболевания (шизофрении) и эволюцией психических функций, биологически свойственных возрастной фазе развития в норме, характерное для заболеваний переходного возраста, особое своё выражение получило при более раннем развитии болезни, совпадающем с первой фазой пубертатного возраста. В раннем пубертатном возрасте, соответствующем еще только началу созревания личности, последняя была наиболее уязвима для патологического процесса, что при прочих равных условиях вело к более тяжелому нарушению психической деятельности, чем при развитии заболевания в позднем пубертатном возрасте, в третьей фазе его, когда процесс созревания функций головного мозга уже был близок к завершению.
В наших наблюдениях клинически это находило отражение в различном прогностическом значении психопатологических типов гебоидного состояния («ранних», «средних» и «поздних» гебоидов), которые отражали, как уже указывалось, психическое содержание различных фаз переходного возраста и, следовательно, различную степень зрелости психических функций в процессе их онтогенеза. Так, прогностически наиболее неблагоприятными являлся тип «ранних» гебоидов, соответствующий нарушению психической деятельности на более раннем этапе ее становления. Как уже отмечалось, тип «ранних» гебоидов сопровождался большей выраженностью негативных изменений и более значительной степенью задержки психического развития, чем это имело место при типе «поздних» гебоидов. При злокачественно текущих формах шизофрении гебоидные расстройства были представлены преимущественно симптомами, свойственными типу «ранних» или «средних» гебоидов. Нарушения влечения отражали в своем содержании интересы, свойственные первой и второй фазам пубертатного возраста (воровство, сексуальные влечения, тяга к алкоголю), в то время как влечений интеллектуального характера, свойственных «поздним» гебоидам, при злокачественном течении шизофрении не отмечалось.
Кроме того, можно говорить, что сам преморбидный склад личности у больных имеет определенную прогностическую информацию. Так, если психологические особенности допубертатного периода по их качеству были ближе к психопатическим личностям типа возбудимых с неустойчивостью и моторной расторможенностью, а детские возрастные кризы при этом сопровождались психотическими эпизодами, то больше данных предполагать в дальнейшем относительно благоприятное течение гебоидофрении в форме протрагированного гебоидного приступа. В тех же случаях, когда в преморбиде имел место выраженный шизоидны! склад личности, близкий к постпроцессуальному, а проявления детских критических фаз были стерты, можно ско рее думать, что гебоидное состояние при развитии шизофрении в юношеском возрасте будет выступать в виде вялого течения с очень медленной, растянутой на годы прогредиентностью.
Для определения критериев дифференциального диагноза гебоидофрении с гебоидными состояниями в дебюте прогредиентных форм юношеской шизофрении мы использовали данные сопоставления клинической картины гебоидного синдрома в основной группе наших наблюдений — у больных гебоидофренией,— с особенностями гебоидных расстройств в инициальном этапе юношеской приступообразной, юношеской злокачественной, юношеской параноидной шизофрении. Подробное описание этих состояний было дано нами в главе VI. Здесь же мы остановимся на основных критериях их отличий и их статистических обоснованиях.
Ввиду частоты течения гебоидофрении с психотическими включениями, здесь с особой остротой встает вопрос о дифференциации этих случаев от инициальных проявлений юношеской приступообразной шизофрении с гебоидным дебютом заболевания, сходным с проявлениями гебоидных расстройств при гебоидофрении. Для решения этих задач мы провели сопоставление по ряду клинических, клинико-патогенетических и возрастных параметров случаев гебоидофрении (104 больных) и контрольной группы больных юношеской приступообразной шизофренией с гебоидным дебютом (22 больных), выделенной нами из общей когорты клинико-катамнестически обследованных больных юношеской приступообразной шизофренией [Михайлова В. А., 1979]. Сравниваемые группы существенно отличались по типу гебоидного состояния. При гебоидофрении чаще встречались редуцированно-гебоидный и аффективно-гебоидный типы: соответственно у 54 и 31 больного, тогда как при юношеской приступообразной шизофрении с гебоидным дебютом редуцированно-гебоидные состояния совсем не встречались, а аффективно-гебоидные — наблюдались лишь у 2 больных. Начало заболевания относилось к первой фазе пубертатного периода в возрасте 11 —13 лет; при гебоидофрении— у 66 больных (63,5 %), а при приступообразной форме только у 10 больных (45,4 %). Хотя по возрасту больных ко времени первого стационирования между сравниваемыми группами не обнаружено существенных отличий, важно подчеркнуть, что в то время как при гебоидофрении первое стационирование во всех случаях было обусловлено лишь разворачиванием гебоидных расстройств, при юношеской приступообразной шизофрении только 6 больных были стационированы на этапе гебоидных расстройств, остальные 16 больных госпитализированы в связи с манифестным психотическим приступом. Это свидетельствует о том, что у последних гебоидные расстройства не были столь массивны, как при гебоидофрении. Данное положение также подтверждает различие групп по уровню негативных изменений при первичном обследовании, свидетельствующих о тяжести гебоидного состояния у больных (оценка уровня негативных изменений дана в условиях их градациях, см. с. 141. Так, при юношеской приступообразной шизофрении с гебоидным дебютом чаще наблюдались сравнительно легкие уровни. Практическое отсутствие негативных изменений, легкая аутизация и эмоционально-волевое обеднение отмечены у 5 больных (22,9 %) против 4 больных (3,8 %) при гебоидофрении. Сравниваемые группы также различались по частоте транзиторных эндогенных психотических эпизодов на фоне гебоидных расстройств и длительности болезни к моменту их первого появления. Так, при гебоидофрении они наблюдались у 25 больных (24,0 %) против 3 больных (13,6 %) при гебоидном типе инициального этапа юношеской приступообразной шизофрении. Причем к моменту их появления длительность болезни у последних была значительно большей: 10—15 лет у 66,7 % больных против 10,8 % при гебоидофрении.
Наметилось также отличие сравниваемых групп по частоте возникновения транзиторных экзогенных психозов на фоне гебоидных расстройств и по их характеру. Так, оказалось, что при гебоидофрении, по сравнению с юношеской приступообразной шизофренией с гебоидными дебютами, экзогенные психозы встречаются несколько чаще (27,7 % против 22,7 %). По отягощенности шизофренией у родственников I степени родства группы не обнаружили существенных различий, тем не менее соотношение форм шизофрении среди больных шизофренией родителей пробандов оказалось различным: при гебоидофрении с большой частотой встретились вялотекущая и приступообразная форма, в то время как у родителей больных юношеской приступообразной шизофренией с гебоидным дебютом во всех случаях форма шизофрении у родителей была приступообразной. При сравнении групп по складу личности родителей больных без манифестных форм шизофрении обнаружилось некоторое накопление родителей с выраженной аномалией личности, близкой к постпроцессуальному складу («стертая форма») при гебоидофрении: в 30,8 % против 17,9 % при юношеской приступообразной шизофрении с гебоидным дебютом.
Таким образом, на основании сопоставления по ряду клинических, клинико-патогенетических и хроногенных параметров гебоидофрении с соответствующими показателями при юношеской приступообразной шизофрении с гебоидным инициальным этапом установлено, что в качестве значимых признаков, свидетельствующих о тенденции к сохранению течения заболевания в рамках гебоидофрении, могут быть использованы: тип гебоидного состояния; длительность инициальных гебоидных расстройств, наличие и частота возникновения на их фоне экзогенных и эндогенных эпизодов и характер последних, типология преморбидного состояния больного и особенности его раннего онтогенеза, а также характер его наследственного отягощения шизофренией. Перечисленные признаки, взятые в совокупности, можно рассматривать в качестве критериев вероятностного прогноза сохранения течения в рамках гебоидофрении, что особенно важно в случаях, протекающих с эндогенными психотическими включениями.
Не менее важным являлось определение критериев раннего прогноза заболевания в тех случаях, когда требовалось выяснение, является ли гебоидное состояние в юности проявлением относительно благоприятного, вялого течения заболевания в рамках юношеской малопрогредиентной шизофрении (гебоидофрении) или это лишь начальный этап неблагоприятного манифестного течения в рамках юношеской злокачественной или параноидной шизофрении. Для установления опорных критериев такого разграничения мы провели сопоставление случаев гебоидофрении с группами больных юношеской злокачественной (19 больных) и параноидной (27 больных) шизофренией с гебоидными дебютами по всем основным клиническим и клинико-патогенетическим параметрам заболевания.
Несмотря на формальное совпадение начального синдрома при гебоидофрении и гебоидных дебютов юношеской прогредиентной шизофрении (в обоих случаях речь шла о начале заболевания с гебоидного синдрома) на основании проведенного анализа можно было с уверенностью говорить о несомненной неоднородности его картины при этих двух разновидностях юношеской шизофрении, о наличии типологических различий в его структуре и динамике. Исходя из задач выделения прогностических критериев оценки заболевания на его начальных этапах, мы, помимо описания отличительных особенностей клинических проявлений и динамики гебоидного синдрома у изученных больных (см. главу VI), сочли необходимым провести сопоставление его типологии с таковой у больных юношеской гебоидной шизофренией.
При гебоидном инициальном этапе юношеской злокачественной и параноидной шизофрении преобладают «редуцированный» и «дефектный» типы гебоидных состояний (42 из 46 больных, 91,3 %) при большой редкости (3 больных, 6,5 %) «чисто» гебоидного, в то время как при гебоидофрении более частыми являются аффективно-гебоидное (31 из 104 больных, 29,8 %) и «чисто» гебоидное (12 больных, 11,5 %) состояния и очень редким (2 больных, 1,9 %) — «дефектно-гебоидное». Однако большая частота «редуцированно-гебоидных» состояний как в инициальном этапе каждый из прогредиентных форм юношеской шизофрении (31,6 % и 70,4 %), так и при гебоидофрении (51,9 %) свидетельствует о лишь относительной ценности использования одного только данного критерия — типа гебоидного состояния — при построении прогноза.
Здесь существенную помощь в правильной прогностической оценке, как показало сопоставление, может оказать другая характерная особенность юношеской злокачественной и параноидной шизофрении: наличие у большинства больных периода отчетливых негативных изменений, предшествующего появлению гебоидных расстройств. Как было описано в главе VI, речь идет о тех изменениях, которые касаются главных сторон личности — падение психической активности, эмоциональное обеднение, т. е. о симплекс-синдроме. Проведенное сопоставление выявило различие этих случаев от гебоидофрении по уровню негативных расстройств на инициальном этапе заболевания. При злокачественной и параноидной формах юношеской шизофрении уже на гебоидном инициальном этапе более чем в половине случаев (26 больных, 56,5 %) негативные изменения достигали уровня симплекс-синдрома или редукции энергетического потенциала, в то время как при гебоидофрении это имело место лишь у одного больного.
Важным дополнением для определения прогноза на основе оценки картины гебоидного синдрома в дебюте прогредиентных форм шизофрении является также установление наличия на его фоне других позитивных расстройств и характер последних. Как было указано в главе III, одним из кардинальных признаков гебоидофрении является отсутствие тенденции к дальнейшему усложнению клинической картины болезни другими позитивными расстройствами. При гебоидных картинах в инициальном этапе форм юношеской прогредиентной шизофрении, напротив, по мере увеличения времени, прошедшего от начала болезни, все более неуклонно усложнялась клиническая картина гебоидных расстройств, причем это усложнение происходило за счет иных расстройств, чем проявляющиеся в динамике симптомы гебоидного синдрома (т. е. не за счет биполярных аффективных, стертых неврозоподобных расстройств и транзиторных признаков остроты состояния). Здесь прослеживалось постепенное выявление рудиментарных бредовых, галлюцинаторных и кататонических включений. Прежде всего речь идет об особых парамимических синдромах, о странной моторной деятельности этих больных, о стойких фрагментарных двигательных стереотипиях и других подобных признаках. В главе VI было представлено их детальное описание. Другим признаком гебоидных состояний на инициальном этапе юношеской прогредиентной шизофрении является включение в их картину стойких, хотя и фрагментарных бредовых и галлюцинаторных расстройств, особенно характерных для юношеской параноидной шизофрении, где в связи с этим в ряде случаев даже можно говорить о двух периодах гебоидного этапа: гебоидном и гебоидно-бредовом или гебоидно-галлюцинаторно-бредовом. В противоположность этому при гебоидофрении, как было показано С. А. Извольским (1982), бредовые и галлюцинаторные включения бывают весьма нестойки и кратковременны, никогда не носят оформленного характера и встречаются лишь в картинах транзиторных экзоформных или экзогенно-спровоцированных эндоформных эпизодов.
Следует особо подчеркнуть, что на инициальном этапе юношеских прогредиентных форм шизофрении, протекающих с гебоидными расстройствами, в отличие от гебоидофрении, несмотря на частоту симптомов систематического злоупотребления алкоголем (56,5 % больных), только у 9 больных (14,5 %) наблюдалось формирование клинических проявлений хронического алкоголизма и только у двух из них — экзоформные психотические эпизоды, в то время как последние были отмечены почти в половине случаев при гебоидофрении [Извольский С. А, 1982]. Это свидетельствует, что для прогноза при гебоидных расстройствах на инициальном этапе юношеской шизофрении имеет значение не сам факт появления на их фоне галлюцинаторных и бредовых включений, а структура последних и, в частности, экзоформный или эндоформный их характер.
Обратимся теперь к оценке прогностической значимости некоторых патогенетических параметров заболевания при юношеской шизофрении с гебоидным инициальным этапом. Проведенное нами сопоставление по преморбидному складу личности выявило по этому параметру значимые различия. Так, при юношеской злокачественной и параноидной шизофрении с гебоидным инициальным этапом реже представлены шизоидные склады личности, особенно типы «мозаичных шизоидов» (соответственно 6,5 и 31,7 % при гебоидофрении), при этом был сравнительно высоким удельный вес преморбидных личностей типа «образцовых» и «дефицитарных» (свойственных юношеской злокачественной форме шизофрении) [Пекунова Л. Г., 1974]: 34,8 % против 4,8 % при гебоидофрении.
Определенные различия сравниваемые группы обнаружили также при сопоставлении их по обобщенной качественной оценке преморбидного состояния больных (т. е с учетом преморбидного склада, характера раннего онтогенеза и особенностей протекания детских кризовых периодов). Так, при юношеской злокачественной и параноидной шизофрении с гебоидным дебютом реже имелись выраженные аномалии раннего развития, близкие к стертым шизофреническим изменениям (19,6 % против 39,4 % при гебоидофрении). Данным отличиям соответствовали и показатели, отдельно отражающие особенности раннего онтогенеза у изученных больных. При юношеской злокачественной и параноидной шизофрении чаще, чем при гебоидофрении, раннее развитие было нормальным (соответственно у 63,0 % и 39,4 %), а в случаях с нарушенным ранним развитием преобладал «задержанный» тип раннего дизонтогенеза (соответственно 30,4 % и 14,4 %). При гебоидофрении преобладающим является «искаженный» тип дизонтогенеза (37,5 % против 8,7 % при юношеских прогредиентных формах). Дизонтогенез «ускоренного» типа, наблюдаемый при гебоидофрении в 8,6 %, при прогредиентных формах шизофрении не отмечался.
Учитывая установленные конституционально-преморбидные различия больных юношеской прогредиентной шизофренией и гебоидофренией, для подтверждения прогностического значения конституционально-генетического фактора было важным выяснить, нет ли различий и их наследственного фона, и, в частности, не имеется ли различий в складах личности их родителей по сравнению с семейным фоном больных гебоидофренией. Проведенное сопоставление отличий между юношеской злокачественной и юношеской параноидной формами шизофрении с гебоидным инициальным этапом заболевания и гебоидофренией по этому показателю не обнаружило. Сопоставление изученных больных юношеской прогредиентной шизофренией с гебоидным дебютом и группой больных гебоидофренией по характеру наследственного отягощения шизофренией в I и II степени родства также не выявило различий между ними. Можно было лишь отметить при юношеской злокачественной шизофрении с гебоидным дебютом некоторую тенденцию к более низкой отягощенности шизофренией в I степени родства (соответственно 14,3 % и 22,1 %) и несколько меньшей частоте приступообразных форм у больных шизофренией родителей (20,0 % против 38,9 % при гебоидофрении).
Напротив, при юношеской параноидной шизофрении с гебоидным дебютом частота общей наследственной отягощенности больных шизофренией (т. е. в I и II степени родства) оказалась несколько выше, чем при гебоидофрении: 77,8 % против 59,7 %.
Таким образом, при гебоидных дебютах прогредиентных форм юношеской шизофрении и гебоидофрении наследственно-генетический фон оказался принципиально сходным и малоинформативным для использования его характеристик для прогноза.
Резюмируя, следует подчеркнуть, что при решении прогностических аспектов дифференциации между гебоидофренией и прогредиентными формами юношеской шизофрении решающее значение при определении прогноза заболевания в его инициальной стадии, протекающей с доминированием гебоидных расстройств, следует придавать структуре гебоидного синдрома и, в частности, равномерной представленности всех его компонентов, наличию четкой этапности в их выявлении и редуцировании, степени и характеру участия аффективных расстройств в картине гебоидного синдрома, уровню и времени появления негативных изменений и их особенностям, а также характеру других позитивных симптомов, выступающих на их фоне.
Кроме того, определенную прогностическую значимость имеют показатели, отражающие особенности преморбидного состояния больных (характер преморбидного склада, особенности раннего онтогенеза). Учет этих характеристик, взятых в совокупности, как показывает проведенный анализ, может дать надежное знание тенденций процесса на его ранней, гебоидной стадии в этих случаях «и тем самым сделать более адекватным выбор медико-терапевтических мероприятий, социально-трудовых и экспертных решений.