Следуя логике предшествующего изложения, целесообразно вначале остановиться на взаимосвязях между малопрогредиентной шизофренией и манифестными формами эндогенного процесса. Свидетельства генетического единства малопрогредиентной и манифестной шизофрении приводятся в большинстве исследований, посвященных характеру наследственного отягощения при манифестных шизофренических психозах. Сказанное выше в первую очередь относится к генеалогическим исследованиям, как ранним, так и недавним. J. О. Alanen (1966) обнаружил стертые формы шизофрении у 20 % родителей, Т. Lidz и соавт. (1975)—у 33 % сибсов пробандов, страдающих манифестной шизофренией. По данным других авторов [Wynne L. С., Singer M. Т., 1963; Waring M., Ricks D. F., 1965], доля этих форм в семьях больных манифестной шизофренией колеблется в еще более широких пределах и может составлять 12—50 %.

Близнецовые исследования также позволили установить, что с учетом стертых, неманифестных форм парная конкордантность по шизофрении между МЗ близнецами достигает максимума — 86 % [Москаленко В. Д., 1970; Essen-Moller E, 1970]. Если больной шизофренией имеет МЗ близнеца, то эмпирическая вероятность развития у него аналогичного манифестного психоза равна 46,4 %, но остальные МЗ близнецы в большинстве своем также окажутся носителями аномального наследственного задатка (табл. 4).

При этом в изучавшихся выборках доля соблизнецов, страдающих малопрогредиентной шизофренией, может достигать 7 % [Kringlen Е., 1967], 9 % [Gottesman J. J., Shields J., 1972], 13 % [Inouye E., 1961]. Сходные выводы следуют и из ряда других работ [Pollin W. et a]., 1966; Mosher L. R., Pollin W. et al., 1971, 1973; Fischer M. A., 1972].

Как показало исследование, проведенное в НИИ клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР [Дубницкая Э. Б., Корсунь И. В., 1984], вполне сопоставимое с данными, представленными в ряде публикаций, связи малопрогредиентной шизофрении с манифестной, хотя и свидетельствуют о нозологическом единстве этих форм, носят менее «жесткий» характер, чем это представлялось ранее.

Таблица 4. Манифестная шизофрения и другие расстройства шизофренического спектр среди МЗ близнецов (сводные данные). Диагнозы авторов: шизофрения, шизофреноформный психоз, транзиторная шизофрения, реактивный психоз, borderline schizophrenia, шизоидия, inadequate personality.

Автор, год	Число МЗ пар	Число пар, полностью конкордантных по шизофрении	Расстройства шизофренического спектра	Норма или легкие отклонения
Essen-Moller E., 1941	9	0	8	1
Kallmann F., 1946	174	103	62	9
Slater E., 1953	37	18	11	8
Inouye E., 1961	53	20	29	4
Tienari P., 1963	16	1	12	3
Gottesman J., Shields J., 1972	24	10	8	6
Kringlen E., 1967	45	14	17	14
Всего абс.	358	166	147	45
%	100	46,4	41,1	12,6

Частота манифестной шизофрении в семьях пробандов с малопрогредиентной формой эндогенного процесса составила 3,1 %—родители, 2,5 %—сибсы. В. Л. Шендерова (1974) приводит сходные показатели частоты манифестных шизофренических психозов — 4,1 % для родителей и 6,7 % для сибсов больных малопрогредиентной шизофренией. По данным А. К. Nyman и соавт. (1978), этот показатель в семьях больных «нерегрессивной» шизофренией составляет соответственно 3,2 и 8,3 %. К- Kendler (1981, 1984), основываясь как на собственном материале, так и на пересмотре данных S. Kety и соавт. (1968, 1971, 1976, 1983), установил, что риск заболеть шизофренией для родственников I степени родства больных малопрогредиентной шизофренией (borderline schizophrenia, inadequate personality, A. Monro, 1959) составляет 4,2 %. Это по крайней мере вдвое ниже соответствующего показателя для родственников больных манифестными формами, составляющего в среднем (без учета отягощения шизоаффективными психозами) 8,9 % [Scharfetter Ch., 1979]. Этот вывод следует и из ряда других работ, в частности, посвященных относительно благоприятно протекающим эндогенным психозам позднего возраста. Так, Н. Knoll (1952), F. Kallmann (1956) приводят на этот счет вполне сопоставимые с приведенными выше цифры риска шизофрении для родственников I степени родства.

Однако картина наследственного отягощения при малопрогредиентной шизофрении не исчерпывается взаимосвязями с наследственным кругом эндогенных психозов, но обнаруживает корреляции с предрасположением к формированию пограничной психической патологии. Такого рода корреляции до последнего времени интерпретировались с позиций концепции шизофренического спектра [Kety S. S. et al., 1968—1983; Rosenthal D. et al., 1968—1980; Heston L., 1970] . Согласно этой концепции, шизофрения в клинико-генетическом отношении представляет собой континуум, объединяющий путем непрерывных переходов злокачественные крепелиновские формы, находящиеся на одном полюсе, с шизоидней на другом полюсе. В полученном таким образом линейном ряде малопрогредиентная шизофрения занимает промежуточное положение. Тем самым при этой форме прежде всего предусматривается возможность наследственного отягощения манифестной шизофренией. В качестве «альтернативного выражения единого генотипа» [Heston L., 1970] рассматривается и отягощение аномалиями шизоидного круга. В результате взаимосвязи малопрогредиентной шизофрении с пограничными состояниями ограничиваются корреляциями с шизоидней. Иных возможностей концепция шизофренического спектра не предусматривает.

Анализ результатов современных исследований (хотя в литературе на этот счет приводятся пока лишь отдельные указания) позволяет предполагать, что наследственное отягощение в семьях больных малопрогредиентной шизофренией не ограничивается расстройствами шизофренического спектра. Среди родственников пробандов обнаруживается широкий круг пограничных психических расстройств. Речь в первую очередь идет о нарушениях так называемого психопатического спектра (по F. Schulsinger). При этом необходимо подчеркнуть, что если при анализе взаимосвязей малопрогредиентной и манифестной форм шизофрении в большинстве исследований рассматривается ситуация, в которой больной малопрогредиентной шизофренией является представителем семьи пробанда с манифестной формой, то интересующие нас корреляции наиболее четко выступают в работах, использующих противоположную ситуацию, т. е. когда в качестве пробанда выступает больной малопрогредиентной шизофренией. Одной из первых попыток исследования в этом направлении является представленный P. H. Soloff, J. W. Millward (1983) материал, включающий данные о характере наследственного отягощения в семьях 9 больных, отнесенных к подгруппе schizotypal personality disorders (SPD), т. е. к малопрогредиентной шизофрении. Среди 32 «пораженных» родственников не выявлено ни одного случая манифестной шизофрении и других психозов. Всего лишь трое из этих родственников нуждались в лечении у психиатра (в стационарном — 2, в амбулаторном — 1). Преобладающей психической патологией оказались неглубокие нарушения преимущественно фазного характера (у 9 из 12 отнесенных к этому типу родственников), алкоголизм (у 12) и лекомания (у 1). Восемь представителей обследованных семей оценены в качестве антисоциальных (4) и эксцентричных (4) личностей. В одновременно опубликованной работе японских авторов [Chihara S. et al., 1983], посвященной наследственному отягощению при псевдоневротической шизофрении (30 пробандов с различными вариантами заболевания — преобладанием навязчивостей, сенестопатических, истерических, неврастенических и других нарушений), приводятся данные о том, что неврозы выявлены у 10 % родителей и 3,3 % сибсов, borderline states — У 6,7 % родителей. В клиническом исследовании Л. И. Головань (1965), посвященном особенностям вялого течения шизофрении с навязчивостями, приведены сходные данные. Таким образом, приведенные в этих работах данные свидетельствуют об отягощении семей пробандов, страдающих малопрогредиентной шизофренией расстройствами «малой» психиатрии. При этом, однако, клиническая характеристика выявленных у родственников больных патологических проявлений, не говоря уже об их нозологической квалификации, практически отсутствует.

Более четкое представление о существующих взаимосвязях между малопрогредиентной шизофренией и пограничными состояниями можно составить на основе результатов клинико-генеалогического исследования, выполненного в последнее время на репрезентативном материале в клинике малопрогредиентных форм эндогенных заболеваний и пограничных психических расстройств НИИ клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР [Дубницкая Э. Б., Корсунь И. В., 1984]. Авторами обследовано 103 семьи пробандов (218 родственников, из них I степени родства — 284) с диагнозом малопрогредиентная шизофрения, протекающая с преобладанием навязчивостей (53 семьи), либо истерических расстройств (50 семей). Полная характеристика материала и всесторонний анализ структуры наследственного отягощения при малопрогредиентной шизофрении в изученных семьях приведены в соответствующей публикации (см Журн невропатол. и психиатр, 1984, выл 1, с. 56—62). Здесь рассматриваются лишь аспекты, непосредственно касающиеся отягощения пробандов пограничными психическими расстройствами. Проведенное исследование позволило установить, что психические нарушения, относимые к пограничной психической патологии, в изученных семьях далеко не ограничиваются кругом шизоидии, как это наблюдается при манифестной шизофрении. Психопатии в семьях пробандов представлены не только шизоидным, но и другими типами. Речь идет исключительно о родственниках I степени родства, диагностика которых основана на личном обследовании. При этом характерно предпочтительное и дифференцированное накопление среди родственников I степени родства (родители — сибсы) конституциональных аномалий психастенической, либо истерической структуры. Этот вывод верифицирован путем генетико-популяционного анализа, позволившего подтвердить, что частота психопатий в семьях пробандов достоверно превышает распространенность соответствующих типов аномалий личности в популяции одного из районов г Москвы.. Конкретный тип психопатии и проявления ее динамики (реакции, фазы) обнаруживает аффинитет к соответствующему фенотипическому варианту заболевания пробанда. Сказанное распространяется, как это будет показано ниже, (см главу V), и на другие варианты малопрогредиентной шизофрении Соответственно расширяется и спектр психопатий в семьях пробандов, фактически включающий не только указанные типы, но, в частности, и параноический.

Эти взаимосвязи отражают выявленные в изученных семьях корреляции между типом психопатии у одного или нескольких родственников и симптоматикой (а в ряде случаев — преморбидом) пробанда. Так, истерический склад, проявляющийся у матери «жаждой признания», склонностью к фантазированию и вымыслам получает в картине болезни дочери как бы завершение в форме истерического психоза с диссоциативной симптоматикой («скотома» сознания, галлюцинации воображения). С наибольшей полнотой такое родственное сходство выступает в виде прямого совпадения психопатологических расстройств в пределах двух или даже нескольких поколений (сквозные симптомы по П. Б. Ганнушкину, С. А. Суханову, 1902; Т. И. Юдину, 1907; семейные невротические симптомы по С. Н. Давиденкову, 1963; А. П. Федорову, 1977; L. Cavenar и соавт., 1979). Если симптоматика пробанда обусловлена развитием малопрогредиентного эндогенного процесса, то у родственников речь идет о пограничных состояниях.

Приведем прослеженную в 5 поколениях (представители 4 поколений обследованы непосредственно) родословную, отражающую характерные особенности наследственного отягощения в изученных семьях (пробанд — женщина 30 лет, о ней см. ниже).

Семья Л. По линии отца преобладают личности экспансивно-шизоидного полюса с динамикой в позднем возрасте.

Бабка — деспотичная, категоричная в суждениях, к старости окончательно «очерствела». Даже тяжелую утрату — смерть мужа — восприняла с позиций материального урона.

Дед — энергичный и предприимчивый на службе, в обыденной жизни «пасовал» перед женой, во всем полагался на нее. После ухода на пенсию и резкой перемены жизненного уклада постепенно становился все более нелюдимым и равнодушным к близким. Все свое время проводил в уединении на даче, где развел розарий; избегал общения даже с близкими родственниками.

Отец (53 года) — службист, человек прямолинейных суждений. Шесть лет службы на маяке, когда почти не видел людей, вспоминает как лучший период своей юности. Компетентный специалист, все проблемы решает без колебаний и сомнений; всю жизнь оптимистичен.. Охотно мастерит, склонен к необычным увлечениям (коллекционирует газеты, керосиновые лампы). Рационалист, но отличается единственной, по его словам, слабостью — особой привязанностью к жене. Прощал ей многократные измены, следовал ее переменчивым вкусам. Со времени ее психического заболевания оберегает ее от волнений, всюду сопровождает, обеспечивает необходимыми лекарствами.

По линии матери прабабка отличалась склонностью к истерическим реакциям по незначительным поводам (отмечался тремор; совершала демонстративные покушения на самоубийство). В инволюционном возрасте после крупной неприятности перенесла психоз, ее стационировали в психиатрическую больницу. Медицинская документация не сохранилась, но известно, что «видела» чертей, привидения в белых одеяниях и пр. В дальнейшем, как и до болезни, единственной внебрачной дочери внимания не уделяла, зато чужих опекала. До глубокой старости жила самостоятельно.

Бабка — актриса по профессии, «играла» и в жизни: была поглощена бесчисленными служебными конфликтами, интригами, романами. На неудачи реагировала бурными сценами, отчаивалась, обвиняла то поклонников, то коллег в невнимании и бездушии. Демонстративные проявления обожания легко сменялись столь же явным презрением по отношению к тем же лицам. Часто пускалась во всевозможные авантюры. Подобно своей матери родила внебрачную дочь, воспитанием которой не занималась, но дважды пыталась усыновить детей своих партнеров; при попытках вести упорядоченный «оседлый» образ жизни обнаруживала несостоятельность. После выхода на пенсию (S7 лет) у нее появились четкие сезонные депрессии с истерической симптоматикой (тремор, астазия-абазия); стала ипохондричной, стремится раздобыть «чудодейственные» лекарства, уверовала в целительные свойства трав. До старости сохраняет хорошую память, кокетлива, любит «салонные» разговоры.

Мать (50 лет). Взбалмошна, легкомысленна, склонна к фантазированию и мистификациям и одновременно — к суевериям; страшится всего «ужасного» (стихийных бедствий, катастроф, покойников и пр.). Без достаточных оснований претендовала на первые роли в своей среде, выдавала себя за образованного человека, хотя окончила лишь семилетку; работала в течение жизни в общем счете 10 лет — то театральным кассиром, то секретарем. В возрасте 18 лет вышла замуж. Не ужившись со свекровью, которой устраивала сцены с битьем посуды, угрозами отравиться, уговорила мужа переехать в Москву. Неумелая и нерасчетливая хозяйка, все средства тратила на лакомства, украшения, развлечения. В доме царил беспорядок, дети были предоставлены сами себе. Легко, с первого взгляда влюблялась; свои романы, зная, что муж ворчит, но прощает, даже афишировала. Разрывы любовных отношений сопровождались истерическими рыданиями, клятвами в преданности мужу, обмороками, «мигренями». С 32 лет после интеркуррентной инфекции появились приступы тахикардии с чувством удушья, образными представлениями собственной агонии, похорон и пр. Вызывала «неотложку», прощалась с родными, отдавала «последние» распоряжения. Передвигалась по городу исключительно на такси. Оставила работу. Дважды стационировалась в санаторное отделение психиатрической больницы, где обзавелась многочисленными приятельницами и поклонниками. В последние годы,.„чтобы заработать пенсию, устроилась на работу. На службе оживлена, кокетлива, проявляет достаточную гибкость, но несколько фамильярна и бестактна; дома изображает нездоровье, требует к себе ^снисхождения. Не вмешивается ни в воспитание внука, ни в ведение |хозяйства, полагая, что дочери и мать могут с подобными «мелочами» справиться без нее.

Младшая сестра пробанда (23 года). С пубертатного возраста резко изменилась по характеру — прежде живая, общительная, покладистая, проявляла теперь враждебность к родным, общалась с ними лишь путем переписки, выставила из своей комнаты бабку, заявив, что желает ее смерти. Язвительно высмеивала мать, учителей. Появился повышенный интерес к сексуальным проблемам. При волнениях развивался тремор. Уже тогда (в возрасте 13 лет) пришлось обратиться к психиатру, но от лечения категорически отказалась. В юном возрасте к описанным нарушениям присоединились следующие реакции: по самому незначительному поводу объявляла, что покончит с собой и либо осторожно наносила себе царапины в области запястья, либо уверяла, что приняла «яд» (препараты из домашней аптечки). При всем этом, однако, хорошо училась как в школе, так и в ВУЗе, что служило ей предметом особой гордости — полагала, что образование выгодно отличает ее от матери и сестры (пробанда). Годам к 20 сама отметила у себя несвойственные ей прежде черты — рассудочность, холодность. Разочаровалась в будущей профессии, успеваемость снизилась. Стала домоседкой, менее активной и энергичной чем прежде.

На разрыв помолвки (хотя замуж собиралась исключительно из рациональных соображений) отреагировала характерным для нее образом — приняла с целью отравления 30 таблеток димедрола. Была стационирована в психиатрическую больницу, где находилась в течение 2 мес. В состоянии преобладала тревога, полное бесчувствие к близким и собственному будущему, недостаточная яркость восприятия. Спустя 6 мес указанные расстройства постепенно редуцировались Окончила институт, вышла замуж, работает, но, как по собственным словам, так и по наблюдениям родных, стала «законченной эгоисткой» Жалуется на постоянное чувство усталости, при любой возможности уклоняется от работы, в выходные дни залеживается в постели. Ее общение с окружающими ограничивается телефонными раз говорами, живые контакты ее тяготят.

Сын пробанда (7 лет) С младенчества — медлительный, неповоротливый, но очень приветливый и доброжелательный ребенок. Отличается музыкальными способностями. В школе (со слов педагогов) «витает в облаках», рассеян, несобран Учится хуже большинства сверстников. После незаслуженного наказания у мальчика внезапно появились тики дергалось лицо, зажмуривал глаза, с трудом говорил. Был освобожден от занятий; через 2 нед состояние улучшилось. По заключению детского психиатра, перенес психогенную реакцию в форме тиков.

Пробанд (30 лет). Родилась от первых срочных родов, раннее развитие правильное. Росла упрямой, капризной требовала все новых игрушек, бурно реагировала на любую неудачу, стремилась во всем быть первой. Предпочитала компанию мальчишек, проказничала. Легко осваивалась в новом обществе, охотно демонстрировала свои способности, выступала в спортивных состязаниях, на сцене В школе до 8-го класса была на первых ролях, хотя училась посредственно. Увлекшись чем-нибудь, быстро остывала. С начала менструаций (13 лет) резко снизилась успеваемость С того же возраста стала мечтать о «красивой судьбе»— то известной актрисы, одаривающей былых обидчиков снисходительным вниманием, то жены дипломата В реальности же держалась со всеми, включая родителей и педагогов, вызывающе вульгарно, дерзила. Отставание в учении было столь значительным, что по большинству предметов не была аттестована Под любым предлогом уклонялась от посещения школы Так, одним из «приемов» была разыгрываемая ею мигрень стонала от мнимой боли, стягивала голову платком, укладывалась в постель и в конечном итоге действительно появлялась головная боль с тошнотой, позывами на рвоту. Когда встал вопрос об исключении ее из школы, сбежала из дома, трое суток ночевала на вокзалах Подобные реакции повторялись в дальнейшем по любому поводу и сопровождались демонстративными покушениями на самоубийство Неудача при поступлении в театральное училище не обескуражила ее; заявила, что не видит необходимости в получении образования Сменила множество мест работы, но любое дело, требующее усидчивости, оказывалось ей не по силам, нигде подолгу не удерживалась, увольнялась уже спустя несколько месяцев. Все время проводила на вечеринках; уже с 19 лет одного за другим водила в дом «женихов», которых нередко едва знала по имени, но немедленно перенимала манеру их поведения, начинала заискивать перед ними, унижаться; когда появились заработки, субсидировала их В возрасте 23 лет родила сына, но материнских чувств к нему не испытывала Демонстрировала независимость, устроившись дворником, и всем рассказывала, как страдает физически и материально; фактически же ребенок воспитывался в семье родителей Дважды официально была замужем, но разводилась со скандалами, обвиняла мужей в ограниченности, корыстолюбии, пошлости К 28 го дам пришла к выводу, что жизнь не сложилась После очередного разрыва с предполагаемым женихом резко снизилось настроение, испытывала отчаяние, чувство одиночества, утраты, бродила словно во сне; нередко с явью смешивались «видения» семейного счастья либо, напротив, гибели в результате самоубийства. Появились мучительные ощущения в голове с «распиранием» мозга, резко похудела. Порой страдала болями в животе с неукротимой рвотой и поносом Стационировалась с подозрением то на гнойный эндометрит, то на клещевую инфекцию (расчесалась до крови, глядя на заболевшую чесоткой знакомую). По совету матери обратилась к психиатру и в течение 3,5 мес. лечилась в психиатрической больнице.

Психическое состояние: Демонстративность внешнего облика, поведения, манеры изложения жалоб сочетаются со склонностью к откровенным до обнаженности пространным монологам, неразборчивостью в знакомствах внутри отделения, неспособностью сориентироваться без ущерба для себя в той или иной ситуации. Яркая косметика и украшения контрастируют с неряшливостью; стремление занять «особое» положение оборачивается выяснением отношений как с врачами, так и с больными. Пытаясь казаться утонченной, проявляет вульгарность. Боится наложить на себя руки и тут же придумывает очередной способ «шикарного» самоубийства, например, выброситься на ходу из такси. Эмоциональных привязанностей не обнаруживает. К сыну испытывает даже антипатию; оправдывает себя тем, что сходство мальчика с его отцом напоминает о «загубленной» любви. Считает себя неудачницей, сравнивает себя с чеховской «Душечкой». Покинув больницу, работать не стала, переселилась к родителям, так как самостоятельно не может вести даже несложное хозяйство.

В семье, где пробанд страдает малопрогредиентной шизофренией с истерическими расстройствами, отягощение пограничной психической патологией наряду с аномалиями шизоидного круга представлено разнообразными истерическими проявлениями. Последние выступают как в виде «сквозных» симптомов (реакции по типу «суицидального шантажа», по L. Mischaux), так и в особенностях структуры конституционального склада в трех поколениях (прабабка, бабка, мать). Гомономные симптоматике и преморбидному складу пробанда истерические нарушения у этих членов семьи могут быть квалифицированы в рамках динамики истерической психопатии. Состояние младшей сестры пробанда по своим особенностям относится к конституциональным расстройствам, генетически наиболее близким к шизофрении, а именно к латентной шизофрении, сохраняя, однако, «семейный» признак — преобладание истерической симптоматики.

Рассматриваемые клинико-генетические корреляции малопрогредиентной шизофрении с кругом пограничной психической патологии выступают и в типологическом сходстве симптоматики пробанда с формами патологического реагирования у родственников. Соответствующее картине болезни пробанда (в исследованных семьях психастеническое либо истерическое) предрасположение «достигает степени клинического факта», выступая в виде формирующихся у этих лиц патологических реакций, гомономных картине болезни пробанда.

Таким образом, можно заключить, что малопрогредиентная шизофрения обнаруживает тесные генетические связи с широким кругом пограничных состояний. Об этом свидетельствует как накопление случаев малопрогредиентной шизофрении в семьях больных психогениями (включая неврозы) и психопатиями [Lewis A., 1935; Rollin E., 1953; Kobajashi J., 1960; Lo W. H., 1967; Robins L. N.. 1970; Soloff P. H., Millward J. W., 1983], так и обратные соотношения — накопление пограничных форм психической патологии среди родственников больных малопрогредиентной шизофренией [Шендерова В. Л., 1974; Дубницкая Э. Б., 1985; Soloff P. H., Millward J. W., 1983]. Приведенные данные не противоречат представлению об этой форме как об одной из форм в пределах единого нозологического «класса» шизофрении [Вартанян М. Е., Снежневский А. В., 1976; Гиндилис В. М., 1979; Вартанян М. Е., 1983].