Полученные результаты клинического исследования закономерностей развития гебоидофрении с очевидностью указывают на атипичное положение этой формы по отношению к основным формам шизофрении, на наличие существенных особенностей в их клинических проявлениях и течении. Это поставило вопрос о существовании возможных различий в патогенезе данных случаев. Для выяснения особенностей патогенеза гебоидофрении мы провели сопоставление по ряду факторов обследованных нами больных с данными о юношеской вялотекущей шизофрении в целом (поскольку шизофрения с гебоидными нарушениями рассматривается в ее рамках). Среди взятых нами для анализа патогенетических факторов мы исследовали особенности преморбидного периода, показатели характера и частоты наследственного отягощения, характер микросоциальных вредностей, а также некоторые данные об эндокринных особенностях больных.

При типологической оценке преморбидных особенностей больных юношеской малопрогредиентной гебоидной шизофренией мы исходили из общей типологии преморбидов при юношеской шизофрении, построенной вначале на материале непрерывнотекущих форм юношеской шизофрении [Пекунова Л. Г., 1974], а затем дополненной на основе оценки преморбидов больных юношеской приступообразной формой [Цуцульковская М. Я-, Пекунова Л. Г., Михайлова В. А., 1977]. При анализе полученных результатов оказалось, что у изученных больных наиболее частым был преморбидный склад типа «возбудимых личностей»— 27 больных (32,9 %). В первых работах, выполненных нами в рамках изучения малопрогредиентной гебоидной шизофрении [Цуцульковская М. Я., 1967; Пантелеева Г. П., 1973], также было обнаружено, что часто здесь наблюдается преморбид этого типа. Л. Г. Пекунова (1974), специально изучавшая особенности преморбидного состояния при разных формах юношеской шизофрении в динамике по этапам их формирования в периоды «детского» возраста, описывала, что при преморбиде типа «возбудимых» картина личностного развития с детства преимущественно определяется чертами аффективной лабильности, взрывчатости, моторной расторможенности при эмоциональной ограниченности и эгоцентризме. Многие из больных плохо уживались в детском коллективе, стремились причинить вред, вносили разлад в детские игры, в детстве отличались безудержностью и малой мотивированностью двигательных реакций, капризностью, требовательностью, трудностями адаптации, вместе с тем формальностью контактов, замкнутостью, малой познавательной активностью при отсутствии интеллектуальных нарушений. Некоторые из них с раннего детства как бы пренебрегали реальной опасностью, не учитывали грозящие последствия своих действий: не испытывали страха при встрече с незнакомыми животными (собаками, лошадьми и т. п.), не боялись огня, высоты, воды, не испытывали смущения в незнакомой обстановке. Болезнь здесь начиналась в пубертатном возрасте с заострения присущих больным личностных черт — повышенной возбудимости, лабильности аффекта, моторной расторможенности и вместе с тем эмоциональной ограниченности и холодности. Во всех этих случаях развертывание болезненных расстройств проявлялось в резких нарушениях поведения с оппозицией больных к окружающему, доходящей до негативизма, с тенденцией асоциальным поступкам, расторможением низших влечений, к жестокости, агрессивности с нарастанием обеднения эмоциональных связей, сужением интересов, утратой реальной направленности побуждений.

Почти с той же частотой на нашем материале при гебоидофрении встречались преморбидные личности типа «диссоциированных», или «мозаичных», шизоидов — 26 больных (31,7 %). Личность этих пациентов в преморбидном периоде характеризовалась сочетанием ведущих качеств шизоидного склада с иными характерологическими проявлениями — истерическими, психастеническими, эксплозивными. У этих больных ранимость, впечатлительность, трудности адаптации, избирательность контактов сочетались с грубыми эмоциональными нарушениями, жестокостью, утрированной капризностью, псевдологией, аффективными разрядами. Почти у всех отмечались признаки раннего дизонтогенеза преимущественно искаженного типа, с выраженными трудностями адаптации к новым условиям. У многих отмечалась склонность к аутистическому фантазированию. Детские кризовые периоды протекали здесь патологически с усилением описанных черт, появлением стертых фобий и аффективных расстройств.

Значительно менее частыми оказались при гебоидофрении преморбидные личности типа «пассивных» шизоидов— 8 больных (9,8 %). Преморбидная личность этих больных характеризовалась сочетанием замкнутости с пассивностью, слабостью эмоционального резонанса. С детства они отличались малой общительностью, нелюбознательностью, в кругу сверстников держались в стороне, не проявляли активности, чуткости, были вялы и монотонны. Проявления детских кризовых периодов у них были сглажены.

Также редко встречались при гебоидофрении преморбидные личности типа сензитивных шизоидов — 7 больных (8,5 %). В раннем детстве эти больные достаточно хорошо адаптировались к окружающим условиям, однако в дальнейшем в детстве у них проявлялась избирательность в контактах, чувствительность к обидам, впечатлительность, боязливость, затруднения в адаптации к новым условиям. К дошкольному возрасту проявлялась склонность к фантазиям, мечтательности, усиливающиеся в детские кризовые периоды и сопровождающиеся внешне обусловленными колебаниями аффективного фона.

У 5 (6,1 %) больных определился преморбидный склад типа «стеничных» шизоидов. Эти пациенты с детства отличались настойчивостью, целенаправленностью и последовательностью в учебе и в увлечениях, некоторой трудностью переключения. Их притягивало общество взрослых, они стремились к лидерству среди сверстников, где отличались повышенным жизненным тонусом без веселости и жизнерадостности, со склонностью к занятиям сверхценного характера. Они были склонны к физическому и духовному совершенствованию, некоторые — к сверхценному характеру увлечений, интересов. Раннее развитие их чаще протекало без признаков дизонтогенеза, реже — с симптомами ускоренного раннего развития. Периоды детских кризов обычно не сопровождались какими-либо явными изменениями поведения и характера.

Еще у 5 (6,1 %) больных преморбидный склад личности был определен как «гипертимный». Он характеризовался повышенным фоном активности, экстравертированностью, преобладанием веселого, жизнерадостного настроения. Эти пациенты отличались разносторонними интересами и способностями, подвижностью, доверчивостью, доброжелательностью, наивностью. Здесь также раннее развитие протекало без признаков дизонтогенеза или с чертами несколько ускоренного раннего созревания. В детские кризовые периоды отмечалось лишь усиление имеющихся у них личностных черт.

И, наконец, у 3 (3,7 %) больных гебоидофренией тип преморбидной личности был оценен нами как «дефицитарный». У больных, не отличавшихся признаками аутизма, с раннего детства отмечались черты нивелировки всех психических проявлений, снижение психической активности с выраженной эмоциональной бедностью и слабостью свойственных их возрасту влечений, интересов и побуждений, иногда позднего моторного развития. Для такого типа преморбидной личности характерной чертой была задержка раннего развития. Эти пациенты среди сверстников с раннего детства отличались безразличием, отставанием в приобретении навыков и знаний. В школе — трудностями освоения учебного материала. В детские кризовые периоды эти качества обычно усиливались.

Только у одного больного встретился преморбидный склад типа «образцовых» личностей. Как описывает Л. Г. Пекунова (1974), выделившая этот тип преморбидного состояния при изучении юношеской злокачественной формы шизофрении, больные с таким складом личности отличались исключительно гладкой, «образцовой» картиной развития в детстве, были примерны, послушны, покладисты, в меру общительны, хорошо успевали в школе, но на этом фоне можно было отметить определенную эмоциональную нивелированность, отсутствие активной заинтересованности, живости реакции, дифференцированного интереса к окружающему. Не отмечалось у них и проявлений детских возрастных кризов.

Многие исследователи отмечали близкое установленному нами соотношение характеристик преморбидов у больных гебоидной шизофренией. Г. Е. Сухарева и И. В. Шур (1935), L. Bender (1958), P. ONeal, L. N. Robins (1958), А. А. Александров (1981) также писали о частом наличии среди этих больных лиц, отличающихся с детства чертами возбудимости, неустойчивости. Они не удерживались в коллективе, были злобны, жестоки, трудны в воспитании. Многие авторы также отмечали у таких больных с детства снижение инстинкта самосохранения [Суханов С. А., 1912; Кириченко Е. И., 1968; Щекег К. Р., 1968]. Частота этого типа преморбида при гебоидофрении, установленная нами, также близка к этому показателю у других исследователей: К. С. Витебская (1958) —28,6 %; Л. М. Шмаонова (1968) —30 %. Интересно отметить, что при этой форме в качестве другого относительно частого типа преморбида многими исследователями отмечен шизоидный склад с астеническими и невротическими чертами и склонностью к аутистическому фантазированию: в 20 % — по Л. М. Шмаоновой; в 28,0 % —по Л. Г. Пекуновой; в 31,7 % —по нашим данным. Этот склад личности, казалось бы противоположный по своим качествам типу «возбудимых», тем не менее сближают с последним главные общие признаки — выраженная и рано выявляющаяся аномалия характера с признаками нарушенного раннего развития (дизонтогенеза), на которых мы остановимся ниже.

Помимо определения типологии склада личности в преморбиде у изученных больных, мы провели на основе имеющихся клинико-анамнестических данных анализ особенностей их раннего онтогенеза и оценку качества их преморбидного состояния в целом.

В соответствии с типологией картин раннего онтогенеза, разработанной в клинике детского возраста [Юрьева О. П., 1967] и отделении юношеской шизофрении [Иваницкая Т. Ю., 1971; Пекунова Л. Г., 1974] Института психиатрии АМН СССР, обследованные больные распределились следующим образом: только немногим более чем у 1/3. У 32 больных (39,0 %) ранний онтогенез был оценен как нормальный; у 31 больного (37,8 %) выявилась искаженная или диссоциированная картина раннего развития, при которой психическое созревание не только было ускоренным и неравномерным, но и опережало моторное, явно отстававшее у этих больных; у 12 (14,6 %) имелись тотальная задержка раннего психического развития; у 7 (8,6 %) был ускоренный тип онтогенеза.

Проанализированы также особенности протекания у обследованных нами больных детских возрастных кризов (т. е. периодов в 2—4 года и 7—8 лет) в соответствии их с делением по Г. Е. Сухаревой (1965). Оценка последних нами проводилась по следующим условным градациям: нормальные проявления, утрированные проявления, сглаженные и, наконец, патологическое их течение с наличием стертых психотических эпизодов в этот период (навязчивости, страхи, зрительные галлюцинации, кататонические расстройства, двигательное возбуждение, психопатоподобное поведение и др.). При анализе этих данных здесь также выявились большие аномалии раннего развития у обследованных нами больных: в 34,7 % случаев — патологическая, в 17,3 %—утрированная и в 33,6 %—сглаженная картины протекания детских кризовых периодов и только в 14,4 % случаев — нормальная. Анализ показателей, отражающих общую оценку качества преморбидного склада у обследованных нами больных, т. е. с учетом как особенностей раннего онтогенеза и протекания детских кризов, так и глубины и характера преморбидной личностной аномалии в целом, также подтвердил отчетливую аномалию детского развития у большинства больных гебоидофренией. Так, в соответствии с градациями оценки качества преморбидного состояния, предложенными Л. Г. Пекуновой (1974), здесь можно было говорить, что у 32 больных (39,1 %) преморбидные периоды было трудно отличить от проявлений стертых форм заболевания, так как они представляли собой картину относительно стационарных, но близких к шизофреническому дефекту изменений личности. В этих случаях, как указывали ранее М. Я. Цуцульковская (1967), Г. П. Пантелеева (1973) и Л. Г. Пекунова (1974), можно было предполагать постпроцессуальный склад личности после очень раннего шизофренического процесса. У 33 больных» (40,2 %) можно, было говорить о выраженном отчетливом психопатическом складе личности. Только у. 17 больных (20,7 %) личность могла быть определена как нормальная или лишь с легкой акцентуацией личности.

За последнее время появилось много работ, в которых подробно освещается патогенетическое значение преморбида для различных форм течения шизофренического процесса [Молохов Д. Е., 1958; Шаманина В. М., 1966; Шмао-нова Л. М., 1968; Пекунова Л. Г., 1974; Bleuler E., 1955; Langfeld G., 1956; Stutte H., I960]. Также описывались определенные корреляции между качеством преморбида и картиной гебоидного состояния [Плуде В. Я., 1968; Weber D., 1949; Assailli A, 1956; Masterson J. F., 1956, 1968] Для выяснения вопроса о том, участвуют ли и в какой степени преморбиды в патогенезе заболевания у изученных больных, мы обратились к сравнению наших показателей с данными, полученными при исследовании, малопрогредиентной юношеской шизофрении в целом М. Я. Цуцульковской (1967), Л. М. Шмаоновой (1968), Л. Г. Пекуновой (1974), М. Я. Цуцульковской и Э. И. Минскером (1973). Оказалось, что при гебоидофрении не имеется существенной разницы в частоте нарушения раннего развития (дизонтогенеза) по сравнению с больными вялотекущей шизофренией в целом. Удельный вес дизонтогенеза достаточно высок как в наших наблюдениях (61,0 %), так и в группе вялотекущей шизофрении в целом (84 %) и может рассматриваться лишь в качестве фактора, оказывающего влияние на формирование малопрогредиентных форм шизофрении (как показали вышеуказанные исследователи, при юношеских прогредиентных формах этот показатель значительно ниже — 27,0 %).

В то же время можно установить, что больным гебоидофренией свойственно несколько иное, чем при вялотекущей шизофрении в целом, соотношение преморбидных складов личности и, в частности, частоты шизоидного склада в преморбиде и личностей возбудимых с моторной расторможенностью. У обследованных нами больных это соотношение равнялось соответственно 56,1 и 32,9 %, тогда как при юношеской вялотекущей шизофрении в целом, по данным различных авторов, эти цифры соответственно были равны 74,5—53,2 и 14,2—18,8 %. Таким образом, можно отметить явный перевес в сторону преморбидов типа возбудимых и моторно расторможенных при гебоидофрении.

Также существенные различия были нами выявлены и при оценке качества допубертатного склада личности, т. е по частоте встречаемости состояний, которые оценивались как психопатические или же как постпроцессуальные. В наших наблюдениях чаще встречался психопатический склад личности и нормальный с акцентуацией (60,9 %) и значительно реже постпроцессуальный (39,1 %), тогда как, по данным указанных выше авторов, в преморбиде вялотекущей шизофрении в целом значительно преобладают так называемые «стертые» формы заболевания (или постпроцессуальные состояния) в 61,0—66,4 % случаев против 30,8—39,0 % уровня психопатических или слегка акцентуированных состояний.

Различия по указанным показателям, выявленные при таком сопоставлении, позволяют предполагать определенную патогенетическую зависимость гебоидного варианта юношеской малопрогредиентной шизофрении (гебоидофрении) от психологической структуры и качества преморбида. Подкрепляющими эту точку зрения являются установленные четкие корреляции между этими показателями и различным характером течения шизофрении с гебоидным синдромом. Как показало сопоставление, психологическая структура склада личности в допубертатном периоде и ее качественное состояние были неодинаковыми при выделенных нами двух вариантах гебоидофрении. Среди больных с затяжными гебоидными приступами в сравнении с больными с вялотекущей гебоидофренией преобладали лица «шизоидного» склада и особенно мозаичного или диссоциированного шизоидов: 40,0 % против 29,9 % случаев. Причем в первой группе больных преморбидное состояние не выходило за рамки нормального развития с акцентуацией в 32,0 % случаев, тогда как во второй группе наблюдений такая качественная оценка преморбида имелась лишь в 16,3 % случаях. Различными оказались эти группы и по особенностям раннего онтогенеза — при затяжных приступах преобладал ускоренный и искаженный дизонтогенез — соответственно 12,0 % и 52,0 % против 7,1 % и 31,6 % при вялотекущей гебоидофрении. В то же время замедленный дизонтогенез встречался значительно чаще при вялотекущей гебоидофрении: 19,3 % против 4,0 % при затяжных гебоидных приступах.

Указанные варианты гебоидофрении отличались друг мот друга и по характеру протекания детских возрастных кризов и по частоте отмеченных в эти периоды психотических эпизодов. У больных затяжными гебоидными приступами в 40,0 % случаев течение детских критических фаз было утрированным и сопровождалось эпизодическими психотическими расстройствами без последующих изменений личности. В то время как в наблюдениях, отнесенных к вялотекущей гебоидофрении, проявления детских кризов в преобладающем большинстве случаев были стерты (в 55,5 %).

Указанные различия по разным параметрам в характере допубертатного склада личности, свойственные двум разным по течению вариантам гебоидофрении, могут служить подтверждением патогенетической роли отдельных свойств преморбида в возникновений и развитии шизофрении с гебоидными состояниями. Это положение особенно наглядно становится при сравнении преморбидных периодов больных гебоидофренией с преморбидными особенностями больных юношеской злокачественной шизофренией, у которых допубертатный склад личности значительно реже обнаруживал признаки дизонтогенеза и исчерпывался в основном преморбидом типа «образцовых», близких к описанному Крепелином (1915) типу «образцовых» детей, а также «дефицитарных» личностей.

При оценке наследственного фона больных использовалась типология манифестных и неманифестных расстройств среди ближайших родственников, разработанная генетическим отделом Института психиатрии АМН СССР [Шахматова И. В. и др., 1971]. Родителей пробандов мы оценивали в соответствии с градациями, принятыми И. В. Шахматовой (1972) и В. Л. Шендеровой (1974) по критерию тяжести или глубины личностных изменений. У 23 обследованных больных (22,1 %)^: отмечалась наследственная отягощенность шизофренией среди отцов и матерей, т. е. в I степени родства. У 42 больных отмечалась отягощенность шизофренией во II степени родства (40,4 %). Среди родственников у 12 больных (11,5 %) были суициды, у 10 (9,6 %)—неуточненные психозы, у 6 (5,8 %) —эпилепсия.

Из 208 родителей 104 пробандов 23 страдали шизофренией. Преобладали вялотекущие формы шизофрении — 13 больных, у 8 была приступообразная шизофрения и лишь у 2 — непрерывная прогредиентная шизофрения. О высокой наследственной отягощенности у больных с тяжелыми расстройствами поведения также писали многие авторы [Ziehen Th., 1924; Schwenk A., 1952; Vogl M., 1956; Glatzel J., 1969, и др.].

J. Prichard (1835), К- Kahlbaum (1890), G. Rinderknecht (1920), F. Meggendorfer (1921), К. С. Витебская (1958), Г. Е. Сухарева (1961), Эйдемиллер (1978) наряду с наследственной отягощенностью шизофренией у данного контингента больных подчеркивали большую частоту «ненормальных характеров» у их родителей.

Лишь 59 из остальных 185 родителей можно было оценить как «нормальных» или акцентуированных личностей. У 126 родителей отмечались явные признаки личностной аномалии. У 69 родителей личность была оценена как психопатическая, у 57 — как «стертая» форма шизофренического процесса. Под «стертой» формой подразумевался склад личности, характеризующейся нерезко выраженными негативными шизофреническими изменениями. В анамнезе у этих лиц были указания на перенесение ими состояний, похожих на шизофренические, однако эти лица не имели официального диагноза шизофрении и никогда не обращались к психиатрам. «Стертая» форма вполне соответствует понятиям латентной или постпроцессуальной шизофрении. При сопоставлении семейного фона больных обеих вариантов гебоидофрении оказалось, что по частоте шизофренических психозов в целом и отдельно по формам шизофрении обе группы находятся в одинаковом положении. Также не обнаружено различий и при исследовании удельного веса аномального склада личности (шизоидного и близкого к постпроцессуальному) среди всех психопатических состояний ближайших родственников больных. Таким образом, эти данные не дают возможности с уверенностью связать различия в качестве допубертатного склада личности в обеих группах лишь с особенностями семейного фона больных. По-видимому, здесь имеют место более сложные патогенетические зависимости и одинаково правомерным можно считать предположение как о конституционально-генетической обусловленности преморбидных свойств личности больных каждого из вариантов гебоидофрении, так и о раннем шизофреническом процессе, повлекшим за собой нарушение онтогенеза и формирование особого склада личности. Этот сложный вопрос, естественно, не может быть разрешен в рамках настоящей работы и требует своего специального изучения на всех уровнях клинико-биологических исследований.

Сопоставление семейного фона при гебоидофрении с особенностями наследственного отягощения при юношеской малопрогредиентной шизофрении в целом позволило установить существенные отличия его в изученной группе больных наряду с чертами сходства. Общий характер семейного фона, свойственный вообще больным малопрогредиентной шизофренией, имел место и в наших наблюдениях. У родственников больных гебоидофренией также встречался значительный процент вялотекущих форм шизофрении и особых аномалий личности, характеризующихся преобладанием лиц шизоидного склада и близкого к нему постпроцессуального. Обращало на себя внимание большое сходство указанных аномалий характера у родителей с преморбидным складом личности самих больных, что позволяет связывать его особенности с конституционально-генетическими факторами. Вместе с тем выявилась значительная атипия семейного фона больных гебоидофренией по отношению к основным формам шизофрении и, в частности, к вялотекущей форме. Это обстоятельство позволило говорить о значении наследственных факторов в патогенезе гебоидной формы шизофрении.

Прежде всего обратил на себя внимание большой процент накопления шизофренических психозов у родителей по сравнению с малопрогредиентными (вялотекущими) формами шизофрении в целом. В наших наблюдениях он равнялся 22,1 %, в то время как для вялотекущей шизофрении в целом он равен всего 4—10 % [соответственно данные М. Я- Цуцульковской, 1967; и Шендеровой В. Л., 1973]. По этому показателю наследственного отягощения наши наблюдения больше сближались с шубообразными формами шизофрении, о чем свидетельствовал также и значительный полиморфизм форм шизофренических психозов у их родителей, который И. В. Шахматовой (1970) рассматривается как наиболее характерный для приступообразного течения у пробанда. Мы установили больший процент шизофренических психозов у родителей по сравнению с сибсами (соответственно в 22,1 и 11,15 %), в то время как для непрерывнотекущей шизофрении у пробанда более характерны обратные соотношения [Шахматова И. В., 1970].

В современной зарубежной литературе, главным образом американской, где гебоидные состояния при шизофрении вместе с психопатическими расстройствами нередко объединяются под общей рубрикой «отроческого смятения», или «пубертатных трудностей», большое значение в развитии их придается факторам внешней среды, «семейной дезорганизации», условиям воспитания, социальным факторам и т. п.,. которые обычно трактуются с позиций психодинамизма и экзистенциализма [Debesse M., 1958; Stockert F. G., 1961; ONeal P., Robins L. N.. King L. J., Schaefer J., 1962; Strotzka H., 1965; Barter J., 1968; Guyotat J. et al., 1968; Stabenau J. R., Pollin W., 1969; Birtchnell J., 1970; Lindinger H., 1972, и др.]. Переоценка роли внешних факторов в патогенезе психических заболеваний, в частности шизофрении, приводит ряд исследователей к утверждению, что шизофрения является не только биологической болезнью, но и социальной [Winklcr W. Th, 1967]. Такой подход, по справедливому замечанию В. В. Бориневича (1963) и H. M. Жарикова (1966), отдаляет от биологического понимания механизма заболевания и позволяет неоправданно расширять рамки психических расстройств. Тем не менее в отношении гебоидофрении, с учетом близости ее проявлений к пограничным состояниям в пубертате, такой анализ роли микросоциальных факторов в ее генезе был необходим.

Поскольку наблюдаемые нами больные находились в одинаковых макросоциальных и экологических условиях и имели примерно одинаковый образовательный уровень, при выяснении роли внешних факторов в генезе гебоидных состояний при шизофрении юношеского возраста мы сосредоточили внимание на анализе данных о наличии или отсутствии тех или иных наиболее часто отмечаемых рядом авторов неблагоприятных микросредовых факторов и психогений, предшествующих развитию гебоидных расстройств при обоих вариантах течения. Как показал анализ полученных показателей, удельный вес каждого из неблагоприятных микросоциальных моментов в наших наблюдениях был незначителен. Согласно этим данным, нельзя было говорить об определенной патогенетической роли неблагоприятных внешнесредовых факторов при шизофрении с гебоидными расстройствами как в целом, так и при каждом из ее вариантов в отдельности. В большинстве случаев (77,5 %) больные воспитывались в хороших материальных условиях при достаточно высоком образовательном уровне родителей (81,6 %). Алкоголизм у родителей выявлялся всего в 10,4 % наблюдений. Такие факторы, как «неполный дом», наличие «тирана-отца» и другие, различные типы неправильного воспитания в семье у исследованных больных встречались в незначительном проценте случаев (соответственно в 26,8, 5,8 и 19,7 %). В то время как при формировании психопатий в пубертатном возрасте эти факторы занимают значительное место [Гиндикин В. Я., 1967; Гурьева В. А., 1971; Твердохлебов В. И., 1971; Ковалев В. В., 1981]. Наши данные совпадают с выводами A. J. Costello, J. Gunn, J. Dominiani (1968) и Д. Романо, А. Бабиджан, Г. Одороф (1971) о том, что различные семейные факторы, «социальные стрессы» не играют роли в развитии шизофрении в юношеском возрасте.

Что касается факторов психогенного травмирования, которые при формировании психопатий в подростковом — возрасте имеются в 39,7 % случаев и больше [Гурьева В. А., 1971], то в наших наблюдениях число психогений, предшествующих развитию гебоидного состояния, было незначительным (5,2 % случаев). Поэтому мы склонны присоединиться к мнению J. F. Masterson (1956) и Н. Stutte (1959), утверждающих, что отношения между родителями и ребенком, так же как и душевные потрясения, не являются решающими при шизофрении с гебоидными состояниями. Как известно, и К. Kahlbaum (1890) не придавал решающей роли фактору плохого воспитания при гебоидофрении, а подчеркивал в наблюдаемых им случаях «стремление и способность родителей к тщательному воспитанию». A. F. Meggendorfer (1921) отмечал, что больные «паратимией» (гебоидофренией в современном понимании) в большинстве случаев происходят из «высокоаристократических семей».

Среди патогенетических механизмов развития гебоидного состояния при шизофрении рядом исследователей значительное место отводится церебрально-эндокринным нарушениям, повышенной активности церебрально-эндокринных систем, резкому эндокринному сдвигу с явлениями ускоренного полового созревания [Витебская К. С., 1958; Сухарева Г. Е., 1961, 1962; Мамцева В. Н., 1964; Лебединская К. С., Ротинян Н. С., Немеровская С. В., 1970; Illchmann-Christ A., 1952]. В то же время ряд других авторов отрицают роль эндокринопатий в происхождении шизофрении с гебоидными расстройствами [Stutte H., 1960; Gayral L., 1972]. F. Held (1968) рассматривал нарушение эндокринных функций в пубертатном возрасте как симптом и следствие дисгармонической пубертатной фазы наряду с психическими и невротическими расстройствами. W. Kretschmer (1972) считает невозможным разрешить этот вопрос определенно, но склонен думать, что прямой корреляции между нарушением полового созревания и развитием гебоидного состояния нет. Он ссылается на тот факт, что у 55 % подростков вообще наблюдаются признаки нарушенного созревания [Steinwacks F., 1962], а шизофренией заболевают среди них только 1 %.

Конечно, невозможно полностью отрицать наличие и значение эндокринной перестройки организма в период такого значительного в жизни изменения, какой является пубертатная фаза развития, ведущая за собой изменения в физиологических, морфологических, анатомических структурах. Однако важным является вопрос о том, насколько влияет эндокринная перестройка на формирование гебоидного синдрома при шизофрении. По данным К. С. Лебединской, Н. С. Ротинян, С. В. Кемеровской (1970), гебоидный синдром при шизофрении встречается у подростков с явлениями ускоренного полового метаморфоза чаще, чем у больных с обычным темпом полового созревания.

Для получения объективных показателей уровня физической зрелости, в первую очередь показателей половой зрелости больных с гебоидным состоянием при шизофрении, было проведено стоматоскопическое, антропометрическое и гормональное обследование 52 больных из общего числа всех наблюдаемых нами (обследование проводилось сотрудником Института клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР Э. И. Минскером). Исследование проводилось по методу Декура и Думика, определялся андрогенный показатель по Таннеру и непосредственно определялось содержание гормонов в моче. При сравнении полученных данных с соответствующими показателями по всей группе юношеской малопрогредиентной шизофрении (95 больных) оказалось, что по всем обследованным признакам (нарушение физического и полового развития в целом, нарушение пропорций тела, задержка полового и физического развития) группа больных гебоидофренией выглядит более благополучно. Сбор подробных анамнестических сведений, со слов больных и их родственников, дал возможность лишь у 36 больных получить данные о наличии у них признаков преждевременного полового развития. Таким образом, оказалось, что нельзя говорить, что для гебоидов более характерно нарушение физического и полового созревания, поскольку соматоэндокринный фактор у них менее выражен, чем во всей группе юношеской малопрогредиентной шизофрении. Следует отметить, что в возрасте 17—18 лет и старше, к которому относится время обследования большинства изученных нами больных, естественно, не представлялось возможным с уверенностью судить о наличии у них на более ранних этапах развития признаков ускоренного полового созревания. Однако ретроспективные анамнестические данные и ряд других косвенных данных позволяют предполагать, что явления ускоренного полового метаморфоза не играли ведущей роли в патогенезе гебоидных состояний при юношеской шизофрении.

Согласно нашим данным, начало гебоидного состояния в 3/4 случаев приходилось на возраст 13 лет и старше, а отчетливая манифестация его происходила уже после 15 лет. Следовательно, исходя из факта тесной хроногенной зависимости возникновения гебоидного состояния от пубертатной фазы, начинавшейся и в норме в возрасте 13—15 лет, также не было оснований говорить о наличии у больных гебоидофренией явлений ускоренного полового метаморфоза.

Таким образом, сопоставление различных эндогенных и экзогенных факторов, имеющее целью выяснение степени их возможного участия в патогенезе юношеской шизофрении, протекающей с гебоидными расстройствами, обнаружило определяющее значение показателей конституционально-генетического порядка, составляющих внутренние условия развития заболевания в этих случаях. В то же время не установлено решающего влияния на патогенез различных внешних моментов.

Следует подчеркнуть, что среди отдельных эндогенных факторов, безусловно, одно из ведущих мест принадлежит возрастному фактору, заключающему в себе широкий комплекс влияний как биологической перестройки, связанной с процессом роста организма в целом, так и уровня развития психических функций и степени их зрелости на данном этапе онтогенеза, а также ряд психологических особенностей данного критического периода. Значение возрастного фактора в наших наблюдениях нельзя ограничить патопластической ролью [Малахольцев А. П., 1936; Lange J., 1943; Weber D., 1955; Schwarz H., 1965, и др.] и говорить лишь о модификации психопатологических расстройств под влиянием возраста дебюта. При сопоставлении наших наблюдений с формами шизофрении, начавшейся в другие возрастные периоды — детский [Вроно М. Ш., 1971], зрелого возраста [Дружинина Т. А., 1970], поздний [Штернберг Э. Я-, 1981], оказалось, что гебоидный синдром не встречается ни в каком другом возрасте, кроме пубертатного, и является, таким образом, специфическим для юношеского периода. Как было показано в предыдущих главах, особенности симптоматики гебоидного состояния, представляющей собой видоизмененные до психотического уровня проявления психологических пубертатных свойств, тесная спаянность картины заболевания с особенностями проявления биологически обусловленной пубертатной фазы развития и почти точное совпадение течения заболевания по времени с динамикой критического периода полового созревания, отсутствие гебоидного синдрома. В другие возрастные периоды — все это говорит об особом патогенетическом значении фактора возраста и механизмов пубертатного криза в происхождении шизофрении с гебоидными расстройствами, определяющих как возникновение, клинические проявления, так и течение болезни.

Конечно, возрастной фактор — пубертатный возраст — не является единственным, участвующим в патогенезе гебоидофрении, и тем более не может рассматриваться в качестве этиологического момента, как это считал, например, W. Warren (1949). Сам по себе фактор созревания, являясь нормальным биологическим процессом, не может явиться причиной заболевания, но, нарушая «равновесие» организма, его реактивность, в сочетании с другими патогенетическими механизмами может привести к реализации заболевания, на что неоднократно указывали Г. Е. Сухарева (1970, 1972), а также К. Jaspers (1946), H. Stutte (1959); N. М. Wertheimer (1962), H. J. Weitbrecht (1963) и др.

Как показали проведенные нами исследования, в происхождении малопрогредиентной гебоидной шизофрении участвуют и факторы наследственного отягощения и преморбида, обнаруживающие несомненную «генетическую близость с шизофренией» [Снежневский А. В., 1972] и указывающие на общность их патогенетических механизмов [Наджаров Р. А., 1964; Шахматова И. В., 1972; Штернберг Э. Я., 1981, и др.]. Но в то же время, как мы уже отмечали, патогенетические закономерности, установленные в наших наблюдениях, обнаруживали сходство как с вялотекущими (малопрогредиентными), так и с шубообразными формами, хотя и не были типичными ни для одной из них.

Мы уже отмечали те особенности, которые не позволяли безоговорочно относить случаи шизофрении с гебоидными состояниями к вялотекущей (непрерывной) шизофрении юношеского возраста в обычном ее понимании. Хотя мы более всего склонны рассматривать описанные нами случаи как ближе всего стоящие к полюсу шубообразной шизофрении, тем не менее необходимо подчеркнуть, что и здесь мы не имели всех «классических» признаков, делающих диагностику приступообразной формы бесспорной,. Прежде всего это относилось к клиническим признакам приступов, которые при типичном шубообразном течении характеризуются манифестными психозами с отчетливой аффективной, бредовой, галлюцинаторной и другой симптоматикой. Кроме того, течению шизофрении в форме приступов присуща повторность их с неуклонным усложнением психопатологической картины и прогрессирующим нарастанием ухудшения с деструктивными тенденциями, составляющими основу прогредиентных психических заболеваний [Каннабих Ю. В., 1933; Снежневский А. В., 1968; Mauz F., 1930; Bleuler M., 1969]. Картина болезни в наших наблюдениях ограничивается неспецифическими для шизофрении симптомами преувеличенного до патологического уровня пубертатного криза. Не наблюдается последовательного усложнения психопатологических проявлений. Эти случаи нельзя отнести полностью к непрерывно-текущим, поскольку весь активный период болезни ограничивается, по сути, лишь возрастом полового созревания и затем процесс затухает в большей или меньшей степени. Повторности приступов или обострения заболевания в дальнейшем не отмечается.

На современном уровне наших теоретических представлений о шизофрении здесь можно было говорить о своеобразной разновидности ее шубообразного течения в виде единственного пролонгированного приступа, связанного с пубертатной фазой развития, с последующей остановкой процесса. Своеобразие этих форм, однако, заключается не только в том, что приступ болезни был единственным на протяжении всего заболевания. О возможности «одношубного» течения шизофрении, особенно в молодом возрасте, говорили многие авторы [Молчанова Е. К., 1967; Scholz L., 1897; Kraepelin Е., 1913; Mauz F., 1930; Mayer-Gross W., 1932; Jaspers K, 1938; Zeh W., 1957; Stutte H., 1959; Spiel N.. 1963, и др.]. Главная особенность течения шизофрении с гебоидными состояниями заключается в том, что вся болезнь в своих проявлениях и динамике тесно взаимосвязана с периодом полового созревания и только им по существу ограничивается. Имеет место свой особый стереотип развития заболевания (гебоидного состояния) с последующим формированием особого склада личности со специфическими для шизофрении (негативными) изменениями.

Полученные данные позволяют говорить о выделении описанных нами случаев в отдельную специфическую возрастную форму шизофрении в рамках ее малопрогредиентного течения, клинически проявляющуюся картиной развернутого гебоидного синдрома, и обозначить ее как гебоидную форму, или гебоидофрению.

Выделение отдельных возрастных форм вялотекущей шизофрении имеет и большое практическое значение в связи с задачами прогноза, так как последние имеют отличный от обычных вялопрогредиентных форм характер течения и исход и при решении практических вопросов требуют иных терапевтических и социально-трудовых рекомендаций.

Подтверждением высказанной трактовки гебоидной формы шизофрении, с нашей точки зрения, является наличие и других специфических форм юношеской малопрогредиентной шизофрении, имеющих сходное течение и различающихся лишь синдромологически. В клинических проявлениях этих форм различные видоизмененные симптомы пубертатного криза (становление самосознания, повышенное внимание к своим физическим данным и внутреннему миру, осознание философских, этических и социальных категорий, своего места в общественной жизни и т. д.) представлены в различных пропорциях, но с резким «выбросом» одного из них, который и определяет синдромальную картину. К ним относятся случаи юношеской благоприятно текущей шизофрении с деперсонализацией в виде резкого изменения сознания «Я» [Воробьев В. Ю, 1971], псевдопсихастенические картины с элементами юношеской болезненной рефлексии и утрированным самонаблюдением [Пантелеева Г. П., 1965], случаи малопрогредиентной шизофрении юношеского возраста с дисморфофобическими проявлениями сверхценного характера [Морозов П. В., 1976] с симптомами так называемой юношеской метафизической интоксикации [Дубницкий Л. Б., 1977], т. е. целый ряд так называемых пубертатных психозов, приуроченных к пубертатной фазе развития и не встречающихся ни в какие другие возрастные периоды, которые обладают теми же закономерностями течения, что и описанная нами гебоидная форма шизофрении. В этой связи наши наблюдения правильнее было бы рассматривать лишь как синдромальный вариант отдельной возрастной формы шизофрении, в патогенезе которой решающее значение принадлежит возрастному фактору развития и наследственно-конституциональным влияниям.